免疫性肾脏病

由宿主免疫机制介导产生的,肾小球,血管和小管间质的肾脏疾病.

免疫介导的肾脏疾病系由抗原激发的免疫反应(参见第146节及148节).其相关抗原名单甚多并继续扩展(表231-1),这些抗原按它们的来源于肾内或是肾外,分为肾性和非肾性；也可分为自身或外来抗原(对人是内源性或外源性的),但成因抗原常不知道.

抗原必须位于肾脏并激发局部的免疫炎症反应才能引起免疫介导性肾脏疾病.肾性抗原本来就位于肾脏,是肾脏的蛋白组成成分.非肾性抗原则需一定机制沉积(植入)于肾脏.

肾性抗原以及一些循环的并沉积于肾脏的非肾性抗原都是抗体结合的固定靶.通常引起肾脏病的非肾性抗原是在血液中.与其特异性抗体结合形成免疫复合物循环进入肾脏.根据其生物,化学特性,免疫复合物在肾脏内有特定的定位：肾小球系膜,肾小球基底膜(GBM),GBM内侧的内皮细胞,GBM外侧的上皮细胞(图224-2).譬如,IgA肾病(Berger病)时,免疫复合物包含IgA,由于IgA分子较大,其易定位在系膜区.细菌抗原与IgG结合形成的复合物,则因其分子较小,倾向于定位在GBM内或GBM上皮细胞侧.

一旦定位,抗原和免疫复合物引起并造成持续的免疫炎症性肾损伤,常通过一种或多种的经典免疫反应(表231-2).较少见的类型包括有IgE介导的,直接补体激活以及免疫缺陷病(如AIDS,先天性补体成分缺乏症),损伤类型的组织病理学损伤取决于免疫反应的定位及类型.

IgE介导(Ⅰ型,速发型或超敏反应)肾脏病(表231-2)IgE介导的免疫反应的激发是由于变应原敏感的T细胞与特异的变应原接触释放出促变应性白介素IL-4,IL-5,它们促进IgE的产生并活化肥大细胞和嗜碱性细胞.被覆IgE的肥大细胞,嗜碱性细胞在变应原出现时释放血管活性蛋白(如组胺)及趋化因子(如IL-4),引起血管的痉挛,前列腺素的合成,血小板介导的凝血,血栓形成以及纤维蛋白沉着.在几种肾脏炎症性疾病中,可有IgE的沉积及嗜酸性细胞的浸润.特别由使用青霉素(尤其是甲氧苯青霉素)引起的变应性小管间质性肾脏病的发生部分归因于IgE介导的超敏反应.它伴有嗜酸性细胞增多,肾内嗜酸性细胞浸润及IgE沉积,对皮质类固醇治疗有效,常常在停用成因性药物后很快改善.