多动秽语综合症

一种遗传性多发的抽搐疾病,发病于儿童期.

本综合征属常染色体显性遗传,其外显率不定,多见于男性,男女性别比例为3:1.

症状

疾病可以单纯性抽搐作为开始,逐步发展为多发的复杂的抽搐,包括呼吸肌与声带抽搐.声带抽搐开始时可能只是一些低沉的咕哝声或叫喊声,进而发展为强迫性发话.秽语症(不自主的口出脏话)见于半数病例.严重的抽搐与秽语症可对病人的躯体活动与社交活动产生严重的妨碍.抽搐必须与肌阵挛及舞蹈动作区分,抽搐一般比肌阵挛更为复杂,又不如舞蹈动作那么连贯如流.病人通过主动意志可制止抽搐动作数秒钟至数分钟.

治疗

对单纯性抽搐,苯二氮类药物可能有效.对单纯合并复杂的抽搐,可乐定0.1~0.6mg/d口服在某些病例中有效.可乐定长期使用不会引起迟发性动作困难综合征(TD),但引起血压过低的不良反应使其应用受到限制.中效苯二氮类药物(如劳拉西泮0.5~2.5mg口服,每日3~4次)也可作为辅助治疗.对比较严重的病例可能需要应用抗精神病药物,例如氟哌啶醇0.5~40mg/d口服,或哌迷清1~10mg/d口服.不良反应如情绪烦躁,帕金森综合征,静坐不能以及TD可能限制其临床应用.起用抗精神病药物必须十分谨慎,应该将可能发生的不良都告知病人.