进行性多灶性脑白质病

为一种亚急性进行性的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要发生于细胞免疫抑制患者的机会性感染.

病因学

进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC病毒引起,这是一种人乳多空病毒.其发病常与网状内皮系统疾病相关联,如白血病和淋巴瘤,但是也可发生于同时伴细胞免疫抑制的任何疾病(如艾滋病,威-奥氏综合征,器官移植).今天,PML多见于艾滋病的并发症.(目前,艾滋病患者中4%出现这种情况.)一些病例未发现有免疫障碍.

症状,体征和诊断

渐进或隐袭性发病,但病情却不断加重.从症状出现到死亡通常为1~9个月.神经系统表现反映大脑半球局灶性和弥漫性受累.最常见表现为锥体束受累所致的偏瘫.其他常见症状为失语,构音障碍和偏盲.可能存在感觉异常,小脑和脑干体征.当疾病由局灶受累进展为多灶性,其临床表现也变为全身性,2/3患者出现不同程度的进行性智力损害.偶尔出现不全或完全性横断脊髓炎.头痛和抽搐罕见.但这些症状在艾滋病患者中常有报道.

MRI和CT扫描显示一侧或两侧,一处或多处的白质损害.CT扫描显示不增强的低密度损害.在10%~15%的病例中,MRI显示介于T-2当量级图像和T-1增强级图像之间增强的信号强度.脑脊液检查正常.脑电图通常显示弥漫性和局灶性异常,与不对称的病理学改变相符,但这些发现均非病原学检查.血清学检查不能确诊,因为正常人群中有2/3可发现抗JC病毒抗体.大多数PML患者伴有免疫异常,这也使血清学检验不可靠.较新的聚合酶链反应技术能够检测出50μl脑脊液中一个单拷贝的JC病毒DNA.必要时,脑特定功能区活检可明确诊断.然而这种方法不提倡,除非MRI或CT扫描提示损害属异常类型可予以考虑.免疫荧光抗体染色或电镜凝集反应检查脑组织,如发现JC病毒,则可确诊.

治疗

无对照试验的结果报道称,胞嘧啶和阿糖腺苷治疗效果较好,但是治疗AIDS患者的一个对照试验显示并没有益处.近来,有报道称至少两例AIDS患者在接受大剂量叠氮胸苷后获得了良好的疗效.这些患者寿命平均增加了两年以上.