特发性肺含铁血黄素沉着
疾病名称特发性肺含铁血黄素沉着
疾病分类呼吸内科
疾病概述特发性肺含铁血黄素沉着症：症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白，患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感，可有中度发热。若出血停止，在数月或数周内症状消失。
病理：肺脏重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着。镜检示肺泡上皮细胞变性、脱落和增生。局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有含铁血黄素巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下继发性变化：（1）程度不等的弥漫性间质纤维化；（2）肺泡间质及血管弹力纤维变性；（3）肺血管下层硬化；（4）支气管动脉肌层轻度增厚。这些变化并非经常存在。一般镜检毛细血管内皮细胞和基底膜似乎正常，但电镜检查可见毛细血管内皮细胞破坏。
治疗方法：口服铁剂对贫血有一定好处。反复大量咯血时可给予输血。急性期可给予肾上腺皮质激素，但对本病的经过及预后无影响。继发感染可给予抗菌药物。
疾病描述特发性肺含铁血黄素沉着为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁贫血为特征，并无其他器官受累，多见于儿童（1-2岁），也可见于30岁以下青年人。
症状体征临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。
疾病病因病因不明。
病理生理由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、II型肺泡上皮增生及蛋白沉着于基底膜上。
诊断检查X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
治疗方案治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。
用药安全1、对特发性肺含铁血黄素沉着症，尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻。
2、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出，咯血量多少不一，少者仅痰中带血丝，多者满口血痰。大口咯血虽然少见，但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重，多见有杵状指和肝脾肿大，可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。
3、病程不一致，生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解，缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。