特发性直立性低血压
疾病名称特发性直立性低血压
疾病分类神经内科
疾病概述直立性低血压是内环境稳定受损的常见临床表现，见于15％～20％的一般老年人。其患病率随年龄、患心血管病和基础血压的增高而增多。许多老年人其体位变化时血压有大范围的变化，并与其基础卧位收缩期血压的高低密切相关。直立性低血压立位时收缩期血压下降320mmHg（2.7kPa）。直立性低血压是老年人晕厥和昏倒的重要危险因素，即使在无其他自律神经系统功能失调证据者中也是如此。
治疗：有症状的病人不宜于餐前服降血压药，餐后宜平卧。减低降压药物的剂量和用少食多餐法进食可能也有帮助。
病因：老年人直立性低血压有两种临床表现：生理性（属正常的老化过程）和病理性（属疾病所致）。
生理性直立性低血压：一般无症状，但可能足以降低脑血流引起头昏或晕厥。
病理性直立性低血压，常有症状。此型低血压常伴有体位性头昏或晕厥。急性直立性低血压最常有急性病引起脱水所致。慢性直立性低血压病人常伴有自律神经系统功能失调。
疾病描述Shy－Drager综合征也称特发性直立性低血压，与前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。
症状体征（1）中年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位血压正常，站立时收缩下降20－40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。
（2）可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；颈交感神经麻痹可引起瞳孔不登大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征；迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。
（3）部分病人出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现；眼球震颤、构音困难和共济失调等小脑症状；病理征及假性球麻痹等椎体系损害。少数病人出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩，可见淡漠、抑郁等精神障碍。
（4）多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。
治疗方案尚无特效疗法，少数患者病初用大剂量美多巴可缓解症状。Shy－Drager综合征，运动功能缺损尚无特效疗法，但体位性低血压可采取多盐事，氟氢可的松0.1－1mg/d；外周交感神经α1－受体激动剂米多君成人剂量2.5mg，早晚各1次口服，酌情增减，可增加外周血管阻力和提高血压。穿齐腰高筒弹力内裤，夜间睡眠时取头高位可能有效。
用药安全本病尚无特殊治疗，治疗的目的是缓解症状和提高生活质量。
1、早期对身体姿势加以调整即有效，如平卧时适当抬高头部；穿弹力紧身衣裤和弹力长袜能减少病人直立时静脉回流的淤积；起床或下地时动作应缓慢，双下肢活动片刻后再缓慢起立，可减轻发作；避免喝酒或过高室温，或浴池浸泡、桑拿浴等诱发血压过低；慎用影响血压的药。
2、高盐饮食，适当服用9—α—氟氢考的松等对本病有一定效果。
3、盐酸米多君有增加外周动、静脉阻力的作用，对本病有一定效果，可在医生指导下选用。
4、麻黄素、阿拉明、利他林等效果不理想，且会引起卧位高血压，不建议使用。