颅底凹陷症

疾病名称颅底凹陷症

疾病分类神经内科

疾病概述颅底凹陷症是枕骨大孔区一种常见的先天性畸形。本病分为先天性与继发性两种，主要临床表现：头痛、头晕，项部及上肢疼痛；四肢麻木无力、眼球震颤；大、小便障碍;步态不稳;吞咽困难。检查：行MRI、CT及X线平片检查。

疾病描述颅底凹陷症临床常见。是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及中枢椎骨质发育畸形，寰椎向内陷入，枢椎齿状处高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延积水、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，椎动脉受压出现供血不足表现。

症状体征1、成年后起病，缓慢进展，常有后枕、颈项部疼痛，颈部运动受限或不灵，感觉迟钝，头颈可向一侧偏斜，短颈，后发际低。

2、神经系统受损症状可因畸形涉及的结构及程度而异。例如：

（1）后组脑神经损害：出现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等；

（2）延髓及上位颈髓损害：四肢轻瘫、病理征及感觉障碍，可见吞咽及呼吸困难等；

（3）小脑损害：常见言不震、小脑性共济失调等；

（4）颈神经根受累：枕部疼痛及颈强，一侧或双侧上肢麻木、无力及肌萎缩，腱反射减弱等；

（5）椎动脉供血不足：体位性头晕、眩晕、呕吐等，较少见。

疾病病因（1）原发性：为先天性发育异常，常合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等；

（2）继发性：少见，继发于畸形性骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等。

诊断检查颅颈侧位、张口正位X线平片，测量枢椎齿状突位置是确诊本病的重要依据。腭枕线：是颅骨侧位腭后缘到枕大孔后上缘连线，正常时枢椎齿状突低于此线，超过此线3mm可确诊；MRI检查可发现合并Arnold－Chiari畸形、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。

治疗方案手术是本病唯一的治疗方法：可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定枕骨脊椎关节。适应证是症状严重，X线平片及MRI显示明显畸形。但症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。