弥漫性硬化
疾病名称弥漫性硬化
疾病分类神经内科
疾病概述弥漫性硬化性肾小球肾炎是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果。病人的主要症状为慢性肾功能衰竭。有些病人过去有肾炎的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。
临床表现晚期硬化性肾炎病人常有贫血、持续性高血压和肾功能不全，而尿常规检查往往变化不明显。蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那样明显，水肿也很轻微。出现多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。病人往往有明显的高血压。高血压可引起左心室肥大，严重时甚至可导致心力衰竭。水电解质代谢和酸碱平衡调节发生障碍。最后可导致氮质血症和肾功能衰竭。病人常有贫血。
有些肾炎病变发展缓慢，病程长短不一，可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展，可取得较好的效果。病变发展到晚期，大量肾单位被破坏，如不采取措施可导致肾功能衰竭和心功能衰竭，故应注意预防和早期治疗。硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的尿毒症。其次为高血压引起的心力衰竭和脑出血，以及机体抵抗力降低而引起的继发感染。
疾病描述弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder（1912）首先以弥漫性轴周脑炎报告，故又称为Schilder病。
症状体征1、幼儿或青少年期发病，男性较多。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解－复发。
2、视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性球麻痹等，可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语证和尿便失禁等。
病理生理脑白质病变常侵犯整个脑叶或大脑半球，两侧病变陈不对称，也可以对称性受累，多以一侧枕叶为主，界限分明。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞侵润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞，有人认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。
诊断检查（一）辅助检查
1、EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见视觉诱发电位异常，与视野及视力障碍一致，指示视神经受损。
2、CT显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。
3、CSF－MNC正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带。
（二）诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据病史、病程及体征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。
2、鉴别诊断
本病临床上易与肾上腺脑白质营养不良（ALD）混淆，ALD为性连锁遗传，仅累及男性，肾上腺萎缩伴周围神经受累及ECV异常，血极长链脂肪酸含量增高。本病预后不良。发病呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活十余年的病例。死因多为合并感染。
治疗方案本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。