包涵体肌炎
疾病名称包涵体肌炎
疾病分类神经内科
疾病概述包涵体肌炎是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。包涵体肌炎临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。包涵体肌炎起病隐匿，缓慢进展，首发症状约70%为下肢近端无力，也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。腱反射常减低，尤以膝反射减退最为常见。少数患者可有感觉异常。吞咽困难较常见，约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
疾病描述包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病特殊类型。Adams等（1965）首先报道了此病的胞浆内和核内包涵体病理特征，并注意到该病的许多特征性临床表现。有的作者估计，IBM约占炎症性肌病患者的1/3，尤其男性病人。
症状体征1、本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩，然后上肢也出现，远端肌无力长不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型心血管异常。
2、家族性IBM肌无力始于儿童早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切。
疾病病因本病的病因学不清，有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式，绝大多数为散发病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1－q1缺失，但并非所有的患者皆然。
诊断检查1、血清CK水平正常轻度升高。
2、本病EMG异常与PM相似，少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变，尤其是肢体远端肌。
3、肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变，CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β－淀粉蛋白浸染呈阳性反应（嗜伊红包涵体）。与某些PM病例所见的空泡不同，空泡内或周围有嗜碱性粒状物质。
治疗方案1、皮质类固醇治疗通常无效，据报道少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善。有的学者推荐用小剂量甲蝶呤与皮质类固醇组织本病进展但尚未被广泛采纳。因此，对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病例应想到IBM的可能。
2、免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）疗效不确定，少数病例用IVIG治疗有效，特别是肌无力累及吞咽功能时；但尚有待进一步证实。曾试用血浆交换疗法但效果不理想。