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神经源性肿瘤

王朝百科·作者佚名  2010-03-10  
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疾病名称神经源性肿瘤

疾病概述神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病。

疾病分类普通外科,肿瘤科

疾病描述多为神经鞘膜瘤,起源于神经鞘膜上的雪旺细胞,常发生于颈部皮神经、交感神经、迷走神经等处。肿瘤位于颈部外侧上段,胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形,表面光滑。生长缓慢,病变范围较小时,常无明显症状。肿瘤较大时,可突向咽部,使咽侧壁内移、饱满,严重时可影响呼吸。偶可恶变,表现为短期内肿瘤迅速增大,或伴迷走、舌下神经麻痹等征。

症状体征肿瘤位于颈部外侧上段,胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形,表面光滑。生长缓慢,病变范围较小时,常无明显症状。肿瘤较大时,可突向咽部,使咽侧壁内移、饱满,严重时可影响呼吸。偶可恶变,表现为短期内肿瘤迅速增大,或伴迷走、舌下神经麻痹等征。

疾病病因不明,多因素致病。

病理生理不明。 诊断检查(点击查看详细内容) 为明确颈部肿块的原因及其性质,诊断时应注意以下各点:

1、详细询问病史 包括年龄、性别、病程长短、症状轻重、治疗效果,以及有无鼻、咽、喉、口腔等器官受累的临床表现,或发热,消瘦等全身症状。

2、临床检查 首先注意观察两侧颈部是否对称,有无局部肿胀,瘘管形成等现象。然后进行颈部扪诊。检查时受检者头略低,并倾向病侧,使颈部肌肉松弛,便于肿块之扪摸。检查时注意肿块之部位、大小、质地、活动度、有无压痛或搏动,并应两侧对照比较。如前所述,成人颈部肿块应考虑转移性恶性肿瘤可能,因此,应常规检查耳鼻咽喉、口腔等处,以便了解鼻咽、喉等处有无原发病灶。必要时可作鼻内窥镜或纤维鼻咽喉镜检查。

3、影像学检查 颈部CT扫描除可了解肿瘤部位、范围外,并有助于明确肿块与颈动脉、颈内静脉等重要结构的关系,为手术治疗提供重要参考依据,但较小之肿块,常不能显影。为查找原发病灶,可酌情作鼻窦、鼻咽和喉侧位等X线拍片检查。对于颈部鳃裂瘘管或甲状舌管瘘管,可行碘油造影X线拍片检查,以了解瘘管走向和范围。

4、病理学检查(1)穿刺活检法:以细针刺入肿块,将用力抽吸后取得的组织,进行细胞病理学检查。适用于多数颈部肿块者,惟其取得之组织较少,检查阴性时,应结合临床作进一步检查。(2)切开活检法:应慎用。一般仅限于经多次检查仍未能明确诊断时。手术时应将单个淋巴结完整取出,以防病变扩散。疑为结核性颈淋巴结炎时,切开活检后有导致伤口经久不俞愈可能,应注意预防。对于临床诊断为涎腺来源或神经源性良性肿瘤者,由于肿瘤位置较深,术前切开活检有时不易取得阳性结果,却有使肿瘤与周围组织粘连,增加手术困难之弊端,故一般于手术摘除肿瘤后再送病理检查。

治疗方案经颈侧途径摘除肿瘤,以便明确颈动脉、颈内静脉、迷走神经、舌下神经之位置,避免剥离肿瘤时误伤。

 
 
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