家族性渗出性玻璃体视网膜病变

疾病名称家族性渗出性玻璃体视网膜病变

疾病概述家族性渗出性玻璃体视网膜病变本病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一定相等,多数有常染色体显性遗传的家族史。

临床表现本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同，当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。

治疗及预后本病尚无有效治疗。预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。如病变停止于第一期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。

疾病分类眼科

疾病描述家族性渗出性玻璃体视网膜病变属常德染色体显性遗传，以颞侧视网膜没有血管化为特征。

症状体征常见周边部纤维血管增生和牵拉性视网膜脱离，在新生儿或青春期伴视网膜下渗出或渗出性脱离。晚期可发生孔源性视网膜脱离。多为双侧，但程度可不对称。

疾病病因常染色体显性遗传。

诊断检查应与早产儿视网膜病变鉴别。本病患者为足月生，无吸氧史，有家族史，轻者仅血管变直和周边部无灌注。

治疗方案无特殊。