颅底陷入
基本信息疾病名称颅底陷入
疾病分类普通外科
疾病概述颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。
临床表现1、颅底陷入症本身表现：
颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。
2、继发神经损害表现：
（1）颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。
（2）颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。
（3）上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。
（4）小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，Romberg氏征阳性等。
（5）椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。
3、晚期出现颅内压增高表现：
头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。
诊断依据1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。
2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。
4、环枕区Ｘ线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。
5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。
治疗原则1、诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。
2、预防感染。
3、对症治疗。
疾病描述颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。
症状体征颈枕部疼痛、四肢无力、行走不稳，眩晕、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难。
诊断检查1、病史
询问发病时间，有无颈枕部疼痛、四肢无力、行走不稳，有无眩晕、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难。家族中有无同类疾病。
2、体检
注意有无颈短、后发际低垂、头颈部倾斜、面部不对称，颈部活动是否受限，有无后组脑神经、脑干和小脑受累体征。
3、颅底各径线测量
有以下情况者为异常：
①颅骨侧位片，硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线(Chamberlain线)，枢椎齿突尖高过此线3mm者。
②颅骨侧位片，硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线(Mc Gregor线)，齿突尖高过此线7mm者。
③颅骨前后位体层片，二腹肌沟连线(Fishgold线)，齿突尖距此线小于10mm者。
④鞍结节到枕内粗隆连线，齿突尖与此线的垂直距离(Klaus高度指数)小于30mm者。此外，颅骨平片中还应注意枕骨大孔前后径短和颅后窝容积小的征象。
4、CT及MRI检查
颅后窝容积变小，枕大池变小或不明显，有时可见脑积水。
5、鉴别诊断
应与延髓或颈髓空洞症、高颈段脊髓肿瘤、脊髓侧索硬化症等鉴别。
治疗方案1、临床无神经症状者不需治疗。有神经体征并逐渐加重者应行手术。
2、麻醉可采用局麻。对呼吸功能受累者应采用气管内插管麻醉，插管时不使患者头部过伸，以免延髓受压加重而发生危险。
3、枕下减压术，采用中线切口，切除枕骨大孔后缘、枕骨鳞部、环椎后弓与枢椎棘突和椎板，硬脊膜外的横行或纵行的纤维带也应切除。硬膜切开，下疝的扁桃体一般不切除。脑部粘连必须小心剥离，争取使脑脊液循环通畅。术后卧床2～3周。
4、齿状突畸形压迫延髓或上段颈髓者，可经口入路或侧方入路行齿状突切除减压。
5、如枕骨和颈椎稳定性较差时，宜在颅骨牵引下手术，术后维持牵引2～4周。也可取髂骨片行枕骨和颈椎融合术。
安全提示多数到20—30岁，甚至中年以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。