纵隔卵黄囊瘤

王朝百科·作者佚名  2010-03-14  
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卵黄囊瘤又称内胚窦瘤,是一种由胚外结构—卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。体积一般较大,结节分叶状,边界不清。切面灰黄色,呈实体状,局部可见囊腔形成,可有局部出血坏死。镜下见多种组织形态:1、疏网状结构,是最常见的形态,相互交通的间隙形成微囊和乳头,内衬立方或扁平上皮,背景呈粘液状。2、S-D小体,由含有肾小球样结构的微囊构成,中央有一纤维血管轴心,被覆有原始柱状上皮。3、多泡性卵黄囊结构,形成与胚胎时期卵黄囊相似的大小不等的囊腔,内衬扁平上皮、立方上皮或柱状上皮,囊之间为致密的结缔组织。4、细胞外嗜酸性小体也是常见的特征性结构。

多发生于儿童及青年,常发生于性腺,原发于纵隔者较为罕见,且多在前纵隔。本病无特异症状,X线胸片及CT检查可见前纵隔巨大占位。因为卵黄囊瘤可以产生甲胎蛋白(AFP),故本病病人血清中AFP的水平升高(>500U/ml),血清中AFP水平的测定对于诊断、治疗及预后有指导意义。胸腔穿刺液细胞学检查可见瘤细胞胞质内有透明小体;病理光镜下有嗜酸性小体、SD小体、网状结构等特点;免疫组化染色可有AFP(+)、Ker(+)。本病的治疗应首选手术,加辅助化疗、放疗效果差。由于肿瘤较多地向周围器官组织浸润和远处转移,多数难以完整切除,手术疗效较差,病人多在半年内死亡。

卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST),(又名内胚窦瘤,endodermal sinus tumors)是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。在20岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样常见。它们最常发生在儿童和青春期,平均年龄19岁,40岁以上极为罕见。常发生于性腺部位,也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上[1~3]。

 
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