营养性维生素D缺乏性手足搐搦症
营养性维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of Vitamin D Deficiency)
病因和发病机制1、病因:
VitD缺乏,低血钙,而甲状旁腺代偿性分泌不足,低血钙不能恢复。血总钙<1.75~1.88mmol/l(7~7.5mg/dl)或离子钙<1.0mmol/l(4mg/dl)时,神经肌肉兴奋性增高,出现手足搐搦、喉痉挛甚至全身抽搐。
2、促使发病的因素:
①春夏季节、补充VitD而肠道吸收钙不足
②早产婴、娩出后有呼吸障碍、颅内出血等并发症
③人工喂养儿食用含磷过高的奶制品
④长期腹泻或慢性病,造成VitD和钙吸收不良
临床表现(一)隐匿型
△血清钙<1.75~1.88mmol/l,但无明显发作症状 ,可通过刺激神经肌肉引发体症
①Chvostek征:轻击颧弓与口角间面颊部—眼睑、口角抽动
②腓反射:叩诊锤骤击膝外侧腓神经—足向外收缩
③Trousseau征:血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手抽搦
(二) 典型发作
血清钙<1.75mmol/l
①惊厥:重:大发作
轻:眼球上窜或面肌抽搐
②手足搐搦:
③喉痉挛:
上述发作均无发热
诊断1、婴幼儿突发无热惊厥、发作后神志清醒
2、无神经系统症状
3、总血钙<1.75~1.88mmol/l
4、静脉补钙后有效
鉴别诊断(一)无热性惊厥:
1、低血糖:
①有空腹、进食不足或腹泻病史
②心悸、大汗淋漓、脸色发青
③血糖<2.2mmol/l
④口服糖水或静注G.S有效
⑤危重病低血糖后会转入昏迷
2、低镁血症2
多见于新生儿或小婴儿
常有触觉、听觉过敏
肌肉颤动
血镁常<0.58mmol/L(7mg/dl)
3、婴儿痉挛症:
①一岁内起病
②特殊的抽搐动作:点头、四肢内收
③智力明显低下
④脑电图有异常
4、原发性甲状旁腺功能减退症
①间歇性惊厥或手足搐搦;
②血磷升高﹥3.2mmol/L(10mg/dl),血钙降低 ﹤1.75mmol/L(7mg/dl);
③碱性磷酸酶正常或降低;
④颅骨X线可见基底结钙化灶。
(二)中枢神经系统感染
(三)急性喉炎
治疗1、吸O2
2、止痉:10%水合氯醛 0.5ml/kg/次+N.S10-15ml 保留灌肠或Valium 0.1~0.3mg/kg/次 im或iv
3、钙剂治疗:
10% Cal Glucosi:5~10ml
10% Glucosi: 10-20mml ivdrip Qd~Bid
或口服10%氯化钙 5~10ml Tid×1~2周
4、维生素D治疗:同维生素D缺乏性佝偻病
1.急救措施惊厥能使患儿呼吸停止,喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠,约8mg/kg;或副醛1ml/岁,一次最大量不超过5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠。同时进行针刺疗法,常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出,行人工呼吸,必要时可进行气管插管。及人工通气呼吸。
2.钙疗法迅速补充钙质是紧急处理惊厥病例的一件紧要事情,千万不可因为等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。须将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释一倍)由静脉注入。一般在新生儿时期应用5%溶液,每次10ml;较大婴儿可用10%溶液,每次10ml,每日1~3次,必要时连续2~3日,若痉挛停止即改成口服钙剂。静脉注射时,必须应用小针头,以等量的生理盐水或10~25%葡萄糖溶液冲淡葡萄糖酸钙液,然后徐徐注入(全剂需要10分钟或更久)。如静脉注射速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效,而且可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞,甚至发生意外危险。对婴儿作肌注时,应将10ml的10%溶液分两臀注入肌肉深处,以免局部用量太大而发生硬肿及腐烂等反应。
在注射葡萄糖酸钙的同时,须口授氯化钙,初次给较大量,约为1.5~2g,必须用30ml的糖水或果子水溶解后口服,否则刺激胃粘膜。首次大量口服氯化钙之后,可给10%溶液,一日3~4次,每次5~10ml.剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定。氯化钙治疗须继续至少1周,必要时以后改服葡萄糖酸钙或乳酸钙,在新生儿时期亦须如此。如遇严重病症多次惊厥者,可给静注葡萄糖酸钙5~10ml,每日2~3次,惊厥停止后口服维生素D每日1000~2000IU.约3~4周后改为每日口服400IU.氯化钙含钙27%,入人体后发生两种作用:①血内钙量提高;②因氯化钙有强烈的酸化作用,可促进钙离子化,于是血内的钙离子速增,痉挛不易复发。若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病如上呼吸道传染病,或较大患儿同时有肾脏疾患,则在应用氯化钙时易致酸中毒,必须谨慎。在门诊每次仅给2~3日的氯化钙药量,服完后斟酌情形再开新方,如此可以避免。因长期给药而并发酸中毒。此外,一般需给乳母口服适量钙剂及维生素D.乳酸钙含钙13%,葡萄糖酸钙含钙9%,磷酸氢钙含钙23%,服钙剂时应计钙元素量。如上述治疗不见功效,可以口服或肌注VD10万IU,最大量不超过20万IU.