Poland综合征

王朝百科·作者佚名  2010-04-01  
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Poland综合征即为胸大肌缺损并指综合征,于1841年伦敦的医学生Poland在作一尸体解剖时发现并首次报告。

临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3~4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。

目前发病原因尚不清楚,基本病理为因胚胎时期上肢芽发育障碍所致。

女性患有Poland综合征可行乳房再造手术,单纯自体组织移植或结合假体植入等。

 
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