小头畸形
小头畸形
头围小于正常小儿2个标准差以上时，称为小头畸形。形态可正常，也可出现顶部小而尖，前额狭窄，颅穹隆小，枕部平坦等典型改变。临床上多伴有身体发育和智力发育落后，但约有7.5%头围低于正常2～3个标准差的小儿智力正常。
小头畸形又称狭颅症。有这种疾患的小儿，头顶小而尖，故有人又称之为尖头畸形。这种畸形多因胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染所致。其次遗传因素染色体畸变，也会使小儿发生小头畸形。
本病的主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓，甚至在婴儿第３～５个月时，就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小，最大不足４２厘米。病儿的前额与枕部平坦，囟门及骨缝提早闭合。体格发育明显异常，智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。
治疗本病时应经过头颅照片及ＣＴ等检查，对于有颅内压升高者，应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿，可采用神经外科手术疗法，能取得一定的疗效。
小头畸形，以手术治疗为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。
手术治疗有两种方式，一种切除过早闭合的骨缝，再选新的骨缝，二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。
手术越早越好，出后六个月以内手术者预后较好，一旦出视神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能已不易恢复。