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颅内占位性病变

王朝百科·作者佚名  2009-11-20  
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疾病名称颅内占位性病变(intracranial space occupying lesion)

疾病分类肿瘤科,神经内科

疾病概述颅内占位性病变是在颅腔内占据一定空间位置的一组疾病的总称,临床上以颅内压增高(即成人颅压>1.96kPa或200mmH2O)和局灶性神经损害为特征,其中以颅内肿瘤,脑脓肿等为常见。

症状体征一、病史

详询起病缓急,注意症状发生的先后次序,尤其是首发症状。有无头痛、头晕、恶心、呕吐、精神及意识障碍、癫癎发作或运动感觉障碍。

二、一般体检

注意有无皮下结节、淋巴结肿大、皮肤血管痣、黑痣、色素沉着、紫纹、头部畸形、隆起、压痛、血管怒张、头颈部及眼部血管杂音、肝脾肿大、病理性肥胖等。详查心肺等脏器。

三、脑局灶症状

1.大脑半球

(1)额叶:①精神障碍:如思维贫乏、语无伦次、迫害妄想、情感淡漠、孤僻、欣快、哭笑,定向、记忆、计算、分析、理解力差,或痴呆、行为幼稚、懒散、不爱清洁、乱跑、谩骂、意识朦胧、嗜睡等。轻精神症状,如失眠、多梦、健忘、情绪不稳、精神紧张、注意力不集中等。②癫癎:对侧部分性运动性发作,包括皮层扩延性发作或持续部分性癫癎。③对侧偏瘫,单瘫,面瘫,运动性失语(主侧半球),两眼同向侧视障碍,额叶性共济失调(躯干为重),强握、摸索反射,单侧或双侧嗅觉缺失。病侧原发性视神经萎缩,对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。

(2)颞叶:①癫癎:钩回发作:先有难闻气味,伴鼻吸气、舐舌尝味及咀嚼动作,继之以迷梦样梦境状态,如似曾相识症或旧事如新症,也有全身性大发作、失神小发作。②精神障碍:焦虑、恐惧、淡漠、迟纯、错觉、幻觉、感知综合障碍(如视物变形)等。③感觉性失语(主侧半球),对侧同向偏盲或上限象偏盲,对侧肢体共济失调。其他如锥体束征、瞳孔不等大等。

(3)顶叶:①癫癎:对侧部分性感觉性癫癎。②偏身感觉障碍:对侧偏身,上肢及肢体远端较重,主要损害实体觉、图形觉、两点辨别觉、位置觉、对点单感等,而浅感觉多不受影响。③体象障碍:自体感知不能(失肢体感),病觉缺失(否认有偏瘫),幻多肢。④结构性失用症:不能描绘简单图形,或不能以积木搭成图形,可有半侧空间疏忽遗漏,多数为左侧空间,其特点为描绘图形的一半或描绘在纸的一侧(右侧)。⑤其他:失写、失算、左右不分及手指失认症(Gerstmann综合征)。失语、失读、视觉性空间定向障碍(体外空间或环境方位的失认),如患者起床活动后找错床位。对侧同向偏盲或下象限盲。对侧轻瘫或偏侧萎缩。

(4)枕叶:对侧同向偏盲(中心视力可保存),两侧枕叶病变引起两眼完全失明;但瞳孔对光反应仍保存,可有幻觉,单独出现或为癫癎先兆,如间歇性闪光、暗点、图案等。可有视觉变形、视觉失认(能见物体、图画而不认识)。

2.“中线”结构

其特点是肿瘤所在部位并不完全反映该部位损害的症状,如不论肿瘤长在纹状体或丘脑,一般而论很少有纹状体或丘脑的症状。其次常发生严重精神障碍,大多数病例无癫癎发作,缺乏明显的单侧功能丧失的症状。

(1)第三脑室:①“脑室危象”为脑脊液循环突然梗阻,随即产生急性颅内压增高症状,持续时间不长,间歇发作。②精神障碍:呈进展性,可有波动及缓解。近事记忆减退、虚构、欣快、忧郁或淡漠、智力衰退,甚至痴呆。③突然跌倒:下肢肌突然失去张力,意识完全清楚,约5~15min。发作不规则,机制不明。

(2)丘脑:颅内压增高症状。①运动感觉障碍常见对侧轻偏瘫伴感觉缺损,但典型“丘脑综合征”往往缺如。可有步态不稳、共济失调、眼震。侵犯基底核时则有不自主运动与肌强直,累及中脑、四叠体时可有眼球活动受限、同向运动障碍、瞳孔不等大、对光反应消失等,还可有耳鸣、单侧耳聋(听神经受压)。②精神障碍:淡漠、抑郁、躁狂、冲动、幻觉、妄想,记忆减退,可发展至严重痴呆,称“丘脑性痴呆”。③内分泌失调:肥胖、多尿、月经不调等。④丘脑外侧受损,常有明显的神经体征,且在脑室系统阻塞症状之前出现,如轻偏瘫、偏侧性感觉障碍;丘脑内侧受损,早期出现精神衰退,而客观感觉改变缺如,或出现较晚。

(3)侧脑室:脑室为“静区”,肿瘤需长得足够大时才产生症状。颅内压增高症状,对侧偏身感觉减退、偏盲和(或)轻偏瘫,可伴步态不稳,肢体共济失调、失语、失读、性格改变、遗忘、抑郁等。侧脑室脉络丛乳头瘤,多见于儿童,病程短,急性起病者可能为乳头瘤出血,严重时有蛛网膜下腔出血。

(4)胼胝体:①精神障碍:欣快、淡漠、记忆衰退、失定向力、痴呆,还可有嗜睡、遗忘。缄默等。②“胼胝体综合征”:左手失用症是重要体征之一。③植物神经症状:多汗,皮肤划纹征,“鸡皮”,呃逆,心动过速,体温调节障碍。

3.小脑

小脑半球:患侧肢体共济失调,如指鼻及跟膝胫试验不稳准,快复轮替运动不能、辨距不良、回缩现象、构音困难、眼球震颤、肌张力减低,深反射迟钝或消失,步态不稳、向患侧跌倒等。

小脑蚓部:躯干共济失调为主,步态蹒跚,左右摇晃,站立不稳。

小脑桥脑角:眩晕、患侧耳鸣、耳聋、面部感觉障碍、周围性面瘫、眼震及小脑性共济失调,可出现声音嘶哑、吞咽困难,对侧锥体束征等。

4.脑干虽可引起特征性的交叉性瘫痪(同侧脑神经麻痹及对侧肢体瘫痪)或交叉性感觉障碍,但脑干横径不大,往往表现双侧颅神经和长束受损征。

(1)中脑(四叠体或顶盖、大脑脚脚底及被盖和松果体):①颅内压增高;除一般颅内压增高症外,儿童叩诊有“破壶”征。②眼球运动神经核上性、核性、核间性和核下性损害:早期有复视,松果体及四叠体最常见的体征是两眼同向仰视麻痹,偶而合并同向俯视麻痹,常伴瞳孔扩大及对光反应消失,此外,可见单侧或双侧睑下垂,内直肌、下直肌、下斜肌及上斜肌麻痹。③小脑结合臂损害:常见躯干性共济失调,偶而单侧或双侧肢体共济失调,肌张力低,水平型眼震。④锥体束损害:大脑脚底、被盖部病变早出现、顶盖病变晚出现痉挛性偏瘫,至终末期则四肢瘫。昏迷者有去大脑强直及强直性抽搐、头后仰、角弓反张,体温升高或降低。⑤精神症状:嗜睡、易疲劳、记忆力衰退、性格改变等。

(2)桥脑和延髓:①呕吐、呃逆、进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、说话不清,可有括约肌障碍,面部感觉障碍,角膜反射消失,单侧或双侧外展、面神经麻痹。咽反射消失,耳鸣及耳聋,水平或垂直型眼震。②锥体束损害出现较早,偏瘫在脑神经麻痹的对侧,可发展成四肢瘫,单侧或双侧小脑性共济失调,感觉障碍不显著,可有病灶对侧痛觉与温觉障碍,无颅内压增高征或出现晚。③精神障碍,淡漠、嗜睡、冲动等。

(3)枕大孔区:①延髓、上颈髓损害症状:感觉及运动障碍,括约肌功能障碍,晚期有呼吸功能障碍,可有猝倒、垂直性眼震、核间性眼肌麻痹(两眼同向侧视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球单眼眼震,但辐辏正常,刺激前庭时仍可见患眼内收,另一眼外展时可见粗大水平眼震)。②后组颅神经损害:说话带鼻音、软腭无力、吞咽困难、舌肌及胸锁乳突肌萎缩。③小脑症状:步态不稳、动作笨拙、眼震、肌张力低、腱反射迟钝等。④上颈脊神经及脑膜刺激症状:枕颈部痛、颈强直、强迫头位等。⑤可有脊髓空洞症型综合征。

(4)第四脑室:常有强迫头位,头位变动阻塞脑脊液通路时出现头痛、呕吐和眩晕,称Bruns征(第四脑室棘球蚴病)。

5.蝶鞍区

垂体及其附近:①内分泌功能障碍:垂体功能亢进(巨人症、泌乳-闭经综合征、肢端肥大症),垂体功能减退(侏儒、粘液性水肿、阳痿、月经不调),库欣综合征(向心性肥胖、紫纹、多毛、皮肤光薄、血压和血糖增高、阳痿、闭经)等。②神经受压症状:视力减退、视神经萎缩、两颞侧偏盲、眼肌麻痹等。丘脑下部:尿崩症,肥胖性生殖器退化综合征,嗜睡,幼年时起病者可有性早熟症,间脑性癫癎(潮红、出汗、流泪、流涎、发热、瞳孔扩大、血压升高、脉搏加快)等。

疾病病因有无发热、结核、寄生虫感染、慢性中耳炎及其他感染、癌肿、外伤史。

诊断检查1.神经检查

详查神经系统,并应结合病史而有所侧重,如鞍区病变,应查视力视野、眼底;小脑桥脑角病变则应注意听力、前庭功能检查等。

2.精神检查 一般常规检查。

3.辅助检查 参阅神经外科颅内肿瘤节,必要时作MRI检查。

治疗方案1.病因治疗

2.对症治疗 如降低颅压、抗癫癎、控制精神症状等。

 
 
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