发疹性毳毛囊肿
综述重要病理改变:a 囊肿位于真皮中上部,b 囊壁为复层鳞状上皮,c 囊内有环状排列的角质物及多少不一的毳毛。
一般病理改变:a 囊壁有时出现静止期毛囊结构及附着于囊壁外侧的立毛肌,b 囊壁也可与表皮或毛囊漏斗部相连,c 囊壁破溃后能引起异物肉芽肿反应,囊壁消失,但可残留毳毛。
病理鉴别诊断:多发性脂囊瘤:囊肿不规则,囊壁易发生折返,囊壁内缘细胞呈小乳头状,可附有皮脂腺结构。
临床特点:a 皮损常发生于青少年,但也可见于其他年龄患者,b 皮损为直径1cm~3cm 的毛囊性丘疹,呈红、棕、灰及兰色,发生在前胸、腹部及四肢,也可见于面、颈等处,c 如有多发性损害,称发疹性毳毛囊肿,为常染色体显性遗传,易并发多发性脂囊瘤,小棘毛壅病及先天性厚甲等,d 无自觉症状。
病理时常真皮中部见一囊性结构,囊壁为鳞状上皮,囊内含有板层状角蛋白以及多少不等的毳毛横断面或斜切面。有些囊壁凹陷而形成毛囊样结构,有些囊肿可见静止期毛囊。如囊壁破裂,可引起异物反应。结痂和脐凹下方的囊肿见与表皮相通,由此排出其内容物,或因肉芽肿性浸润而部分被破坏。
临床表现呈淡黄到淡红褐色小丘疹直径1~2mm有些丘疹表面结痂或呈脐窝状好发于胸部,有些亦发生于四肢和躯干。皮损亦可限局于面部或呈播散性。常见于儿童及老年人。一般无自觉症状。皮损数年后可自行消退。本病可与其他皮肤损害伴发如多发性脂囊瘤毛囊多毳角栓病先天性厚甲症。
本病是1977年Esterly等首先报告,病因不明。通常见于儿童及青年。最常见于胸部,有些病例见于四肢、躯干背侧和面部等。表现为毛囊性丘疹,表面平滑,直径1~4mm,群集或播散分布,有些丘疹表面结痂或呈脐凹状。无自觉症状,可经表皮排出,也可数年内自行消退。有报告本病为常染色体显性遗传。
检查组织病理:囊肿位于真皮中上部,囊肿壁薄,衬以复层鳞状表皮,颗粒层变薄。囊壁可含终期样毛囊结构。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。
诊断在躯干,特别是胸部出现有脐凹状的小丘疹要考虑此病,但需作活检加以确诊。需与多发性脂囊瘤、粟丘疹、表皮样囊肿、穿通性丘疹性皮病等鉴别。
治疗本病可自行消退,因此可观察一段时间,不消退者可电灼或切除。