Kartagener

综合征:因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎和内脏转位(右位心)。该综合征与先天性因素有关。

Kartagener综合征是由下列三联症组成：①支气管扩张；②副鼻窦炎或鼻息肉；③内脏反位（主要为右位心），有家族性。

人类内脏反位的发生率约为1∶5000～1∶10000，支气管扩张的普通发病率为0.3‰～0.5‰，而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12％～25％，为一般人的40～50倍。因此，右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和副鼻窦炎的存在即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项则为不全性Kartagener综合征。

Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾，其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。

本病病因近年来认为是"不动纤毛综合征"（immotile cilia syndrome）的一部分。