再生不良贫血

再生不良贫血[1]

是因骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。周边血液细胞减少（红血球，颗粒细胞，血小板都明显减少），临床表现贫血，出血和感染。

病因１原发性再生不良性贫血，半数以上的病例找不到明显原因。

２继发性再生不良性贫血病因：

a.化学因素：较肯定的导致再障的药物有细胞毒药物，抗菌素特别是氯（合）霉素，解热镇痛药，抗 惊 厥，抗糖尿病、抗甲状腺药等；化学毒物如苯、无机砷等。

b.电离辐射：高能辐射如Ｘ线、r射线、中子等.

c.感染：甲、乙型病毒性肝炎均可引起。

临床表现主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。

1.急性型：症状重，早期即可出现感染和出血。以高热畏寒，口腔，咽部溃疡，

皮肤、肺部感染最常见，严重者可死于败血症。出血部位广泛且严重。贫血呈进

行性加重，病情险恶，病程短促，疗效差.

2.慢性型：贫血症状为主，患者常感倦怠无力，劳动后心悸、气促、头昏、面

色苍白。出血、感染较轻，肝、脾、淋巴结均不大，病程较长，经恰当治疗病情

可好转，甚至缓解。

诊断1.全血细胞减少：网状红血球细胞绝对值减少。

2.一般无脾大。

3.骨髓检查至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减

少，非造血细胞增多，必要对骨髓活检进一步证实。

4.去除其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性夜间血红蛋白尿、骨髓增生

异常综合症、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

治疗1.防止与毒物接触。

2.注意卫生，预防感染。

3.支持对症治疗：

a.控制感染，选用对造血系统无损害的药物。

b.止血：皮肤、粘膜出血常用糖皮质激素如强的松一次10mg，每天3次。内脏出血

可输鲜血或浓缩血小板悬液。

c.贫血在6.0mg/dl以下者可给予输血。

4.刺激骨髓造血功能的药物：

a.雄激素：成人50～100mg肌注，每天一次。用药2～3月后网状红血球细胞可升高，如经3～4月治疗无效应即停药。

c.碳酸钾：一对0.3ｇ，每天3次。

5.免疫抑制剂：

如能证明治疗病人的发病与免疫机制有关，可用抗胸腺球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白。

6.同种异基因骨髓移植：适用急性再生不良性贫血，尤其是白血球细胞，血小板减少者。