再生不良贫血
再生不良贫血[1]
是因骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。周边血液细胞减少(红血球,颗粒细胞,血小板都明显减少),临床表现贫血,出血和感染。
病因1原发性再生不良性贫血,半数以上的病例找不到明显原因。
2继发性再生不良性贫血病因:
a.化学因素:较肯定的导致再障的药物有细胞毒药物,抗菌素特别是氯(合)霉素,解热镇痛药,抗 惊 厥,抗糖尿病、抗甲状腺药等;化学毒物如苯、无机砷等。
b.电离辐射:高能辐射如X线、r射线、中子等.
c.感染:甲、乙型病毒性肝炎均可引起。
临床表现主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。
1.急性型:症状重,早期即可出现感染和出血。以高热畏寒,口腔,咽部溃疡,
皮肤、肺部感染最常见,严重者可死于败血症。出血部位广泛且严重。贫血呈进
行性加重,病情险恶,病程短促,疗效差.
2.慢性型:贫血症状为主,患者常感倦怠无力,劳动后心悸、气促、头昏、面
色苍白。出血、感染较轻,肝、脾、淋巴结均不大,病程较长,经恰当治疗病情
可好转,甚至缓解。
诊断1.全血细胞减少:网状红血球细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减
少,非造血细胞增多,必要对骨髓活检进一步证实。
4.去除其它引起全血细胞减少的疾病,如阵发性夜间血红蛋白尿、骨髓增生
异常综合症、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
治疗1.防止与毒物接触。
2.注意卫生,预防感染。
3.支持对症治疗:
a.控制感染,选用对造血系统无损害的药物。
b.止血:皮肤、粘膜出血常用糖皮质激素如强的松一次10mg,每天3次。内脏出血
可输鲜血或浓缩血小板悬液。
c.贫血在6.0mg/dl以下者可给予输血。
4.刺激骨髓造血功能的药物:
a.雄激素:成人50~100mg肌注,每天一次。用药2~3月后网状红血球细胞可升高,如经3~4月治疗无效应即停药。
c.碳酸钾:一对0.3g,每天3次。
5.免疫抑制剂:
如能证明治疗病人的发病与免疫机制有关,可用抗胸腺球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白。
6.同种异基因骨髓移植:适用急性再生不良性贫血,尤其是白血球细胞,血小板减少者。