皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
拼音pí xià zhī mó yán yàng T xì bāo lín bā liú
疾病分类皮肤性病科
疾病概述皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。
疾病描述此瘤局限于皮下组织，甚似脂膜炎，为原发性T细胞淋巴瘤。
症状体征本病主要见于成人，患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，其次为躯干，也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发，黄褐至红色，皮下结节或斑块，直径为0.5～13 cm，无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状，但可在1／3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发生，此时表现全身症状，如体重减轻、寒战、发热、疲倦、乏力和肌痛。骨髓、淋巴结、肝、脾和肺部病变可引起贫血、中性粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少等异常，因而常导致患者死亡。
预后：Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。
病理生理此瘤的特点为，细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下，瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，呈花边样方式，常见脂肪坏死和核碎裂而更加类似脂膜炎。瘤细胞多形，核大，形态不规则，染色质致密。在较大损害中，脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应，包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者，巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间，与瘤细胞相混合，常吞噬红细胞、中性粒细胞、血小板或核碎片。有时部分区域可见出血。虽可见血管浸润，但不见血管中心性侵袭或破坏。瘤细胞表现为非MF、Sézary综合征之外周T细胞淋巴瘤的不同类型。最近Marzano等报告瘤细胞呈多叶核形表达CD30。早期瘤细胞仅略不典型，胞核常深染和略不规则。
免疫组化示，瘤细胞表达CD45、CD2、CD3和CD45RO，也报告CD5-或CD7-；多数CD4+、TCRδ—1+/-，少数CD8+；也有报告CD8+、CD3+、CD4-；在约半数病例中CD30+。不表达B细胞相关抗原。
基因重排56％病例(5／9)皮肤损害中检测出TCR基因重排，其中5例、2例和1例分别采用识别TCRβ、TCRγ和TCRδ探针。另1例在复发时骨髓标本中示TCRβ基因重排。未检测出免疫球蛋白重或轻链基因重排。
诊断检查此瘤的诊断主要靠活组织病理检查。最有助于诊断的特点为：结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查，在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。需与下列疾病鉴别：①组织细胞吞噬性脂膜炎：1980年首先报告，现多认为与此瘤为同一疾病；②良性反应性脂膜炎(包括结节性红斑、硬红斑)：无不典型淋巴样细胞；③原发性CD30+大细胞淋巴瘤：患者双峰年龄分布，高峰为20～30岁和60～70岁，皮肤结节较浅，呈红或紫色，可破溃，偶或自行消退。常累及淋巴结，细胞浸润常集中于真皮，而累及皮下组织较不明显。瘤细胞主要为大淋巴细胞，有些为多核，胞核往往排列成环状，核仁常明显，胞质丰富；④多形T细胞淋巴瘤，中等大和大细胞型：见于老年人，不伴噬血细胞综合征。瘤细胞主要在真皮。胞核明显不规则、深染，有不同程度明显的核仁，胞质常透明或淡染；⑤血管中心性免疫增殖性损害：此概念由Jaffe1985年提出，包括鼻部和鼻型自然杀伤细胞(NK／T)T细胞淋巴瘤(NNK／TL)、淋巴瘤样肉芽肿病等，病变特征为血管中心性和破坏性不典型淋巴样细胞浸润，常见广泛坏死和核碎裂。NNK／TL与EB病毒(EBV)相关。NK／TL不典型细胞无克隆性TCR基因重排，CD56+，而本病的瘤细胞示克隆性TCR基因重排，与EBV无关。
治疗方案联合化疗。
相关出处皮肤病学