内分泌浸润性突眼症
内分泌浸润性突眼症又称恶性突眼性Graves病等，是危及视力且损伤外貌，并呈进行性发展的一种自身免疫性疾病，发病原因较多。临床表现以突眼为主，为单侧或双侧，伴有眼球及周围软组织受累的表现，严重者因视神经受损害而影响视力或导致失明，突眼程度与甲亢轻重不平行，起病可急可缓。突眼经过有效的治疗病情可得到缓解，但眼睛很少能恢复正常。突眼严重者不宜行甲状腺手术治疗，采用131碘治疗也须慎重。伴有高代谢症群者，用小剂量抗甲状腺药物缓慢地控制甲亢辅以其他治疗突眼的方法是比较安全可取的措施，但有时也可导致突眼恶化。
目录
治疗研究进展
内分泌性突眼的发生内分泌性突眼的发生主要和自身免疫有关。在发生甲状腺自身免疫性损害的同时体内也产生了针对眼部组织的自身抗体。针对眼部组织的抗体可以引起眼部组织的损害。眼部组织主要有以下病理性改变：(1)眼球后间隙中的脂肪和结缔组织出现水肿和炎症性细胞如淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、肥大细胞浸润、表现为这些软组织体积增大，内分泌性突眼的发生主要和自身免疫有关。在发生甲状腺自身免疫性损害的同时体内也产生了针对眼部组织的自身抗体。针对眼部组织的抗体可以引起眼部组织的损害。眼部组织主要有以下病理性改变：
(1)眼球后间隙中的脂肪和结缔组织出现水肿和炎症性细胞如淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、肥大细胞浸润、表现为这些软组织体积增大，从而引起眼压增大，遂使眼球向外突出。
(2)眼部肌肉发生炎症性变化，眼肌有淋巴细胞浸润、水肿、肌纤维断裂和坏死。眼肌体积明显增大，在急性期尤为显着，突眼也随之发生。随着病情发展，眼肌发生纤维性增生，肌肉变得僵硬，收缩能力减弱甚至完全丧失。
治疗（一）局部治疗注意眼睛休息、戴黑色或茶色眼镜避免强光及各种外来刺激，睡眠时用抗菌眼膏并戴眼罩，以免角膜暴露部分受刺激而发生炎症。用单侧眼罩减轻复视，高枕卧位，控制食盐摄入，抗菌眼药水（膏）及可的松眼药水交替使用。０.５％～１％甲基纤维素或０.５％氢化可的松溶液对减轻眼睛刺激症状效果较好。球后透明质酸酶注射疗效较差。眶内肌肉圆锥注射甲基强的松龙可能有效。有严重突眼甚至结膜水泡样膨出如金鱼眼者宜迅速行眼睑侧面缝合术，对保护角膜是较为有效的方法，待突眼好转后再行拆除缝线，但睑缘合处可继发感染，遗留疤痕形成锯齿样睑缘。突眼严重及视力受到威胁经局部和全身治疗无效时可采用各种眶内减压术，但国内少用。
（二）全身治疗
内分泌浸润性突眼症
１．干甲状腺制剂用于甲亢治程中及伴有明显突眼者，每日口服30～60mg，直至见效，剂量递减，维持1～3年。
２．免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺、CB1348等的应用。突眼初期三个月应用疗效较好。严重病例醋酸泼尼松的最大剂量可达每日120～140mg，症状改善后，醋酸泼尼松剂量应递减至能保持症状改善的最低水平。对症状较轻的病例可用醋酸泼尼松30～60mg／d持续到有效，如视力继续恶化或无效可短期内用60mg以上至120mg/d，疗程4～12周，以后剂量逐渐递减，维持量5～20mg/d，视病情许可停药，可加用利尿剂以减轻球后水肿，但应避免电解质紊乱等副作用。环磷酰胺每日或隔日200mｇ静脉注射或ＣB1348６mg/ｄ和醋酸泼尼松每日或隔日30～60mｇ口服隔周交替使用疗效较好，且可减少药物用量及副作用。疗程3～4周，见效后醋酸泼尼松递减至抽除，环磷酰胺改每日口服50～100mｇ（CB1348２～4mg/d）维持较长时期，用药期间应随访血象。
３．局部糖皮质激素注射由于大剂量或较长期的服用糖皮质激素可产生一系列副作用，故有学者主张间歇性眼球后或球结合膜下局部注射库存糖皮质激素制剂（depotpreparations）。此种疗法对浸润性症状（如复视）可能获得良好疗效。
近年有报告应用环胞霉素Ａ治疗，有一定效果，与皮质激素合用，可能更为有效。
４．球后或垂体放射治疗球后照射应在大剂量糖皮质类固醇治疗无效或因有禁忌证不能用皮质激素时考虑应用。放射线对敏感的淋巴细胞起抑制作用，在上述疗法未能良好奏效时，辅以球后放射治疗对眼部浸润及充血症状可获得较好疗效，但对眼球突出疗效甚微。垂体照射疗效不肯定，尚有发生垂体功能减退之虞，故少有采用。
５．血浆置换法可迅速去除血浆中抗眼外肌抗体等抗球后组织自身抗体，特别对病程较短、眼球突出急剧、有软组织、角膜病变及视力障碍者尤为有效。但此法的疗效为一过性，一般应继以类固醇激素治疗。血浆置换量每次2升，计3～4次。由于内科治疗单独应用疗效多不持续，为获得长期持续性疗效，有必要合并应用。目前较为有效的治疗法为：血浆置换、类固醇激素和放疗三者并用。首先，用血浆置换将血浆中自身抗体迅速清除，再以类固醇激素抑制抗体生成，最后以放疗达到抑制眼窝内自身免疫反应。
６．外科手术严重突眼且视力受明显威胁者，应和外科或眼科医生共同研讨手术方案。眼眶后壁及顶部移除术，筛窦后壁和上颌窦顶部切除术常被应用。
研究进展（一）体液免疫突眼症一般认为系自身免疫性疾病，眼部可能与甲状腺存有共同的抗原决定簇，ＴSＨ受体抗原、甲状腺球蛋白-抗甲状腺球蛋白抗体免疫复合物、抗某些细菌及病毒等外来抗原的抗体等可能参与发病。最近有资料支持眼窝组织内存有脏器特异性抗原，属独立的脏器特异性自身免疫性疾病。内分泌浸润性突眼症的血清中已检出眼外肌的64ｋＤa蛋白及其特异性抗体，推测该种蛋白与突眼症发病有关。
（二）细胞免疫对患者的眼外肌内浸润的Ｔ细胞的研究表明，该种Ｔ细胞有认别眼外肌抗原的功能，能刺激Ｔ细胞增殖和产生移动抑制因子。约有半数患者存有抗体依赖性细胞介导细胞毒作用（ＡDＣＣ）。突眼症患者ＮＫ活性多低下，故自身抗体生成亢进。
（三）球后成纤维细胞的作用IＧF-Ｉ和成纤维细胞生成因子（ＦＧＦ）有刺激成纤维细胞作用。免疫组化染色证明眼外肌、脂肪细胞、炎症浸润细胞中存有IＧF-I，考虑与发病有关。成纤维细胞活性增强与突眼有密切关系，使粘多糖、胶元、糖蛋白分泌增多，特别是粘多糖有较强的吸水性，进而使脂肪组织、眼外肌间质水肿。