原发性血小板减少性紫瘢
原发性血小板减少性紫瘢
【概述】
原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显减少，临床出现出血症状的一种疾病。
【诊断】
一、病史及症状⑴病史提问：注意：①出血程度、诱因及部位；发病的年龄。②发病前1月内是否有病毒感染史。③是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身免疫性疾病、肿瘤或恶性血液病。⑵临床症状：有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人（<1％）可发生颅内出血：出现颅内高压表现，甚至昏迷。
二、体检发现：皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。
三、辅助检查1. 血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细胞数正常。血小板计数减少。2. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞<30％）。4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C3（PA C3）增多。5. 血小板寿命测定：明显缩短。
四、鉴别诊断：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。
【治疗】
1. 糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d，然后改用强的松。
2. 免疫球蛋白：血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5d。
3. 免疫抑制剂：长春新碱：1mg 持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次。足叶乙甙：60～100mg，用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。
4. 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者。
5. 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者（4～6U/次）。
6. 其它：达那唑：200mg，3次/d，口服，疗程>6月。干扰素：3MU，皮下注射，3次/周。疗程3～6月。