毛发上皮瘤
本病又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。分单发性和多发性两种,两者组织像相似,然前者分化更好。
重要病理改变
a 瘤团由基底样细胞组成,
b 有角质囊肿,
c 瘤团周围纤维组织增生明显。
一般病理改变
a 肿瘤位于真皮,界清,表皮基本正常,
b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状,周围细胞呈栅栏状排列,
c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔,
d 角质囊肿常见中央角化突然而完全,破裂时,可出现异物肉芽肿反应,
e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无,
f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。
病理鉴别诊断
基底细胞癌:肿瘤不对称,有核分裂及细胞坏死,瘤团与间质间有裂隙,瘤细胞无筛孔状排列。
临床特点
多发性毛发上皮瘤
a 女性多见,幼年发病,随年龄增大,数目逐渐增多,
b 系常染色体显性遗传性疾病,
c肿瘤好发于面部,以鼻唇沟为主,但病情严重者,其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害,
d损害为多数肤色或黄色丘疹或结节,直径3mm~10mm,较大的损害表面可有毛细血管扩张,表面光滑,球形或圆锥形,质硬。
单发性毛发上皮瘤
a 成年发病,非遗传性疾病,
b 肿瘤几乎都发生于面部,
c 皮损与多发性相似,但瘤体生长较缓慢。
临床鉴别诊断
汗管瘤:好发于中年女性下眼睑的肤色半球形丘疹或结节,遇热出汗时加重。
别名
毛源性错构瘤 (Trichogenic hamartoma)
多发性毛发上皮瘤(Mutiple trichoepithelioma)
腺样囊性上皮瘤(Epithelioma adenoides cysticum)
多发性良性囊状上皮瘤 (Multiple benign cystic epithelioma)
多发性丘疹状毛发上皮瘤 (Multiple papular trichoepithelioma)