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肢端肥大症

王朝百科·作者佚名  2009-11-02  
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肢端肥大症

肢端肥大症(acromegaly)是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。

诊断要点:

1. 未成年者发病引起巨人症。

2. 成年者发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚。面部皮肤纹理增粗,皱纹加深,鼻唇沟增宽,舌、口唇变厚。

3. 指、趾尖逐渐增大,最后形成鼓锤状。

4. 小汗腺及皮脂腺功能亢进,表现为多汗、多脂,毛发增粗。

5. 可出现其他内分泌障碍,如色素增加,妇女多毛,甲状腺机能亢进,糖尿病等。

6. X-线检查示垂体增大,生化检查发现生长激素增高。

治疗要点:

垂体肿瘤较小时,可放射治疗。肿瘤较大时需手术治疗。

巨人症和肢端肥大症有什么症状1、巨人症:生长发育过度,身高多在2m左右,生长过速可持续到20岁以上。食欲强,肌肉发达,性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳痿,迟钝。

2、肢端肥大症:起病缓慢,头痛,视力减退,视野缺损,特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。

(一)巨人症 单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,临床表现可分两期:

1.早期(形成期) 发病多在青少年期,可早至初生幼婴,本病特征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重。躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右已有成人高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210余cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有垂体性糖尿病。

2.晚期(衰退期) 当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部渐成佝偻,毛发渐渐脱落,性欲减退,外生殖器萎缩;患者常不生育,智力迟钝,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,耐量增加。衰退期约历时4~5年左右,病者一般早年夭折,平均寿限约20余岁。由于抵抗力降低,易死于继发感染。

(二)肢端肥大症 起病大多数缓慢,病程长,症状亦分两期:

1.形成期 一般始自20~30岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,糖尿病症群,腰背酸痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换。当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊,音调较低沉。加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿稀疏,有时下门齿处于上门齿前,容貌趋丑陋,如有患者前后照相作对比,变化常明显。四肢长骨,虽不能增长,但见加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而宽。

脊柱骨增宽,且因骨质疏松发生楔形而引起背部佝偻后凸,腰部前凸的畸形,患者易感背痛。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,多皮脂溢出,多汗,毛发增多,现男性分布。男性性欲旺盛,睾丸胀大;女性患者经少、经闭、乳房较发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。有时妇女患者虽无妊娠亦现持续性自发泌乳,甚至见于男性患者。

神经肌肉系统方面有不能安静、易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等表现。头痛以前额部及双侧颞部为主。糖尿病症群为本症中重要表现,称为垂体性糖尿病,144例中有糖尿病者24%,其中少数病例对胰岛素有抗药性。

体检除上述表现外还可见心脏增大,血压增高,动脉硬化,肝脏增大,甲状腺呈弥漫性或结节性增大,基础代谢率可增高达十20%~+40%,血清蛋白结合碘大多数在正常范围内,甲状腺吸碘率也正常,故甲状腺功能大多数属正常,基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关。血胆固醇、游离脂肪酸常较高,血磷一般于活动期偏高,大多在4.5~5.5mg/dl之间,可能是生长激素加强肾小管对磷的重吸收所致,血钙与碱性磷酸酶常属正常。X线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病变,磁共振可显示垂体瘤的生长情况(图15-12,13)。病程较长,大多迁延十余年或二、三十年之久。

2.衰退期 当病理发展至衰退期时患者现精神萎靡,易感疲乏,早期多健忘,终于多精神变态。皮肤、毛发、肌肉均发生衰变。腺瘤增大可产生腺垂体本身及四周组织受压症群。

一般病例晚期因周围靶腺功能减退,代谢紊乱,抵抗力低,大多死于继发感染以及糖尿病并发症、心力衰竭及颅内肿瘤之发展。

治疗治疗原则:1.手术2.放疗3.药物疗效评价:1.治愈:(1)症状消失,视力、视野稳定或好转,骨及软组织增长停止;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常;(3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA试验正常。2.好转:(1)症状好转,视力、视野稳定,骨及软组织增长变缓;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。(3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA试验可阳性。3.未愈:症状体征无改善,血清GH水平高。治疗1、溴隐亭:从极小剂量1.25mg开始,每日1次,3日后可隔3~7日增加1.25~2.5mg,逐渐增至所需量.一般每日15mg以上,分2~3次口服。有效剂量可达每日40mg。2、安宫黄体酮:每日40mg,口服或肌注。3、雌二醇、甲地孕酮、氯丙嗪也有一定作用。4、能手术或术后复发者可行深度X线外照射或重粒子轰击,也可鞍内植稿位素198Au、90Y等。5、有蝶鞍区压迫症状者可考虑经额或经蝶手术。

 
 
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