囊性肾疾病

囊性肾疾病

cystic renal diseases

一类有囊肿形成的肾脏疾病。由遗传性、发育性或获得性因素形成。分类方法较多，通常分为孤立性囊肿、先天性多囊肾、肾盂旁囊肿、髓质海绵肾、多囊性肾疾病。无特有临床表现，可长期无症状，亦可因长大、出血、损伤或慢性肾功能衰竭而出现症状。囊肿单个或多个，起源于由肾小球和肾小管组成的肾单位。若囊肿为多数性且直径较大时，可压迫肾实质使肾单位大量减少而发生肾功能衰竭。确切发病机理不明。放射学和超声检查能确诊。CT检查囊肿与周围有明确分界，呈均匀如水的衰减，静脉注射造影剂后密度不变。孤立性肾囊肿最常见，2％～3％伴发恶性肿瘤。若无出血、感染、压迫肾实质或伴发恶性肿瘤时不必手术。

多囊肾是遗传性双肾多数性囊性肾病变，有家族史，肾脏明显肿大且布满大小不等囊肿，成人型系显性遗传，一般于40岁以后出现症状，血尿、高血压及肾功能损害为其主要表现，可伴发结石及感染，大囊肿减压术可减缓对肾实质的压迫，最终需接受透析或肾移植；婴儿型系隐性遗传，出生后不久即出现症状，一般在10岁内死亡。这两型不发生于同一家族。血尿和腹部包块为常见症状。