韦格内氏肉芽肿

概述

韦格内肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿和广泛血管炎为特征的疾病，累及上呼吸道、肺和肾，并侵犯全身各系统。无肾脏受累表现者，称局限性韦格内肉芽种。本病病因尚未清楚，可能是未知抗原引起的超敏反应。上呼吸道多早期受累，发生坏死性溃疡，肺内形成结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性肾小球肾炎，导致肾功能衰竭。此外，眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。

临床表现

1.不规则发热、乏力、食欲不振。 2.鼻分泌物多，口咽部溃疡，副鼻窦粘膜坏死与骨质破坏。 3.咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困难。 4.血尿、脓血尿。 5.结膜炎、角膜溃疡、耳漏。 6.皮肤坏死性丘疹、隆起的紫癜和皮下结节以及关节痛。 7.心肌炎、多发性神经炎的症状和体征。 8.便血。 9.脾肿大。

诊断依据

1.坏死性肉芽肿性损害，开始发生于呼吸道，如鼻、鼻窦、鼻咽，并出现咳嗽、呼吸困难、皮肤改变和全身症状。皮肤主要表现为红斑、紫癜、肿胀、溃疡。 2.实验室检查：血沉加快，血清补体值上升。 3.组织病理学检查：伴有巨细胞的坏死性血管炎及肉芽肿为其特异性改变。

如何治疗：

治疗原则

1.肾上腺皮质激素治疗。 2.抗免疫疗法。 3.对症支持治疗。

疗效评价

1.治愈：皮疹及临床症状消退，特异性病理改变消退。 2.好转：皮疹及其它症状基本控制，组织病理学检查，血管炎改变得到改善。 3.未愈：症状、体征未控制，组织病理学检查未改善。

专家提示

本病常呈进行性发展，早期以上呼吸道症状为主，继以侵犯全身各系统，最后进展到肾功能衰竭，预后不良。因此早期诊断、积极治疗，是延缓病程进展的关键。