致心律失常型右室心肌病

疾病名称致心律失常型右室心肌病

疾病别名致心律失常右室发育不良

疾病概述致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

疾病分类心血管内科

疾病描述致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

症状体征临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

疾病病因常为家族性发病，系陈染色体显性以床。

病理生理其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。

治疗方案根据心律失常、右心扩大，应控制室性心律失常。鉴于室壁心肌菲薄，不宜作心内膜心肌活检和消融治疗，高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。