巴特氏综合征
巴特氏综合征
Bartter's syndrome
以低钾血症、碱中毒及多尿为主要表现的一组病症。病因和发病机理不明。该综合征多见于儿童,可散发或有家族史。患儿生长发育迟缓,有多尿及夜尿,易感口渴,喜咸食,食欲不振 ,恶心 ,肌力软弱,有时行动困难,有软瘫表现,少数可出现搐搦。化验检查患者血钾、血氯降低,有碱中毒,血肾素浓度明显升高 ,尿前列腺素(PGE)及醛固酮浓度也增高,肾脏浓缩功能下降,但稀释能力良好,其他肾功能多正常。虽有高肾素和高醛固酮血症,但患者却无高血压,此为本病之特点。可以应用消炎痛类药物抑制前列腺素的合成,同时补给钾盐可以减轻症状 ; 也可以试用拮抗醛固酮的药物——安体舒通,使各项代谢紊乱有所好转,但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各种引起低血钾、低氯性碱中毒疾病如原发性醛固酮增多症、长期应用利尿药引起的低钾血症相区分。