成骨细胞瘤
成骨细胞瘤 亦称骨母细胞瘤、成骨性纤维瘤(Osteogenic fbroma)、或巨型骨样骨瘤(giant osteoid osteoma)。直至gaffe(1956)才命名为成骨细胞瘤。
此型肿瘤少见,为孤立的富有成骨细胞的骨及类骨组织的良性肿瘤,主要组成为血管丰富的骨样组织、新生骨质及大量成骨细胞。随着肿瘤的发展,骨样组织及新生骨质各种变化,不易与骨样骨瘤、无广泛骨质硬化。但mayer(1967)报导,如成骨细胞瘤有侵袭性,则为恶性。
一、 临床表现
(一) 发病情况 常发生在脊椎骨,多在附件,而非椎体。手足短骨次之,四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干。
发病年龄10~15岁,幼儿及成年少见。男性多于女性,约为2:1。
(二) 症状与体征 逐渐发生疼痛,轻度,持续性,阿斯匹林不能止痛。局部轻度肿胀及压痛。为侵及胸椎,可有胸痛及压迫脊髓症状。
二、 影像学诊断
肿瘤组织在发展阶段变异较大,故在X线检查与无固定的特异性征象。根据钙化或骨化程度可显示不同透明影或致密影。肿瘤与周围骨组织分界清晰、周边有骨质硬化。无骨膜反应。
根据病变部位,可分为四型。
(一) 中心型 为常见型,典型表现为边缘清晰的囊状骨质破坏区,皮质膨胀变薄。如皮质破裂,形成软组织肿块。肿瘤内有不同程度的成骨或钙化阴影,至斑点或索状。少数呈单囊形破坏而无钙化影。如为多囊性,则有散在病灶。肿瘤附近骨质轻度增生硬化。一般无骨膜反应。
(二) 皮质型 发生在皮质内,偏心性生长,皮质局部破坏,薄壳状骨质膨胀,边缘清晰,可有不规则钙化斑。
(三) 骨膜下型 见于干骺端,偏侧生长,局部骨皮质呈压迫性破坏。
(四) 松质骨型见于棘突、椎弓。骨质扩张增大,呈运河絮状不规则囊性破坏,亦可为边缘清晰密度增高瘤阴。
如施用血管造影及ECT检查,对诊断更有帮助。
三、 病理发改变
肿瘤血管丰富,呈棕色或紫红色,易出血。直径2~10cm。瘤组织为颗粒或砂粒状,砂样硬度。骨皮质膨胀,外缘骨质硬化。大的肿瘤可软化或囊变。
镜下,肿瘤形成阶段不同,表现也不同。基本征象为纤维性血管丰富的间质中有大量成骨细胞,细胞间钙化形成小梁状骨样组织,并不多核巨细胞存在。
四、 鉴别诊断
由于组织学上变化不一致,易误认为其他肿瘤,应予区分。
(一) 骨样骨瘤 成骨细胞瘤有无髓鞘膜神经纤维,类似骨样骨瘤,但含量较少。进行性发展,生长较快。无压痛,X线显示瘤巢,且大于2cm,偶有恶变,可以与骨样骨瘤鉴别。
(二) 骨肉瘤 成骨细胞瘤早期结缔组织活跃增生,并有少量不规则骨及骨样组织及巨细胞,易误诊为骨肉瘤。但骨肉瘤为恶性,发展快,症状重。瘤细胞多形,有肿瘤性骨组织形成。有骨膜反应,破坏性大,有溶骨或成骨等型。
(三) 巨细胞瘤 较成熟的成骨细胞瘤含大量骨化组织及散化多核巨细胞,此类巨细胞仅是血管附近的巨噬,而巨细胞瘤为肿瘤细胞,但无骨组织形成。
(四) 动脉瘤样骨囊肿 发生在脊椎的囊性成骨细胞瘤及骨膜下型成骨细胞瘤不易与动脉瘤样骨囊肿鉴别
(五) 血管性疾病 成骨细胞瘤含大量骨化组织及多数扩张的毛细血管,与血管性病变亦难鉴别。
五、 治疗
成骨细胞瘤很难恶变,手术切除效果好,仅偶尔复发。