Paget's病

Paget病是一种慢性骨瘤样变性，可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱，进而形成骨痛，关节炎、畸形和骨折。Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关，有家族史。

Paget’s病的诊断多在40岁以上人群得出，男女性发病率差别不大，不同国度、民族的人群发病率不同。

症状多数患者长期无症状、体征。有时其伴发关节炎的症状会混淆Paget病的诊断，所以很多Paget病的诊断来自于对其并发症的检查中。常见症状有：

（1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节部多。

（2）头痛，听力丧失：病变发生在颅骨时。

（3）神经压迫：病变发生在颅骨或脊柱时。

（4）头颅增大，肢体弯曲，脊柱畸形：病变在进展中。

（5）臀部痛：骨盆或大腿骨发生时。

（6）关节痛：关节软骨受损时。

诊断（1）X-Ray。

（2）砼性磷酸酶升高。

（3）骨扫描（ECT）：捕捉病灶。

预后： 好。特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗的话。

人身各骨均能发生Paget病。但常见骨为：脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。Paget病发展缓慢。治疗的目的是控制Paget病损的发展，减轻症状，减少并发症。Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%，

并发症（1）关节炎：长骨发生弯曲，造成下肢邻近关节受力不均。另外，增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。这些病例中，关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。

（2）心脏病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心脏负荷增大所致。如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。

（3）肾结石：

（4）神经受压：包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。

（5）恶变倾向：有骨肉瘤恶变倾向。

（6）牙齿脱落、视力丧失：病变颅面骨发生时会出现。

治疗药物：治疗的目的是控制Paget’s病的活动，而非治愈。

（1）Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日 6months. P.O.

（2）Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V.

（3）Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O.

（4）Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O.

（5）Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O.

（6）Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V.

外科治疗有下列三种并发症的情况下考虑外科手术

（1） 骨折：外科手术有益于骨折愈合

（2） 严重退行性关节炎：当保守治疗不能有效时，髋、膝关节置换术成为必要。

（3） 畸形：矫形术有利于下肢关节，尤其是膝关节功能的恢复。

大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解，所以勿急于减压手术。

饮食和锻炼Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙，充分日光浴，至少需400u/day的维生素D。对于接受二磷酸酸盐治疗的患者，上述措施更为必要。有肾衰的病人慎用。

锻炼也为保持骨骼发育健康、减少骨畸形发生，保持关节功能稳定的必要措施。