Paget's病
Paget病是一种慢性骨瘤样变性,可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱,进而形成骨痛,关节炎、畸形和骨折。Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关,有家族史。
Paget’s病的诊断多在40岁以上人群得出,男女性发病率差别不大,不同国度、民族的人群发病率不同。
症状多数患者长期无症状、体征。有时其伴发关节炎的症状会混淆Paget病的诊断,所以很多Paget病的诊断来自于对其并发症的检查中。常见症状有:
(1)骨痛:最常见,多在病损周围,以靠近关节部多。
(2)头痛,听力丧失:病变发生在颅骨时。
(3)神经压迫:病变发生在颅骨或脊柱时。
(4)头颅增大,肢体弯曲,脊柱畸形:病变在进展中。
(5)臀部痛:骨盆或大腿骨发生时。
(6)关节痛:关节软骨受损时。
诊断(1)X-Ray。
(2)砼性磷酸酶升高。
(3)骨扫描(ECT):捕捉病灶。
预后: 好。特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗的话。
人身各骨均能发生Paget病。但常见骨为:脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。Paget病发展缓慢。治疗的目的是控制Paget病损的发展,减轻症状,减少并发症。Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%,
并发症(1)关节炎:长骨发生弯曲,造成下肢邻近关节受力不均。另外,增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。这些病例中,关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。
(2)心脏病:由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨,心脏负荷增大所致。如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。
(3)肾结石:
(4)神经受压:包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。
(5)恶变倾向:有骨肉瘤恶变倾向。
(6)牙齿脱落、视力丧失:病变颅面骨发生时会出现。
治疗药物:治疗的目的是控制Paget’s病的活动,而非治愈。
(1)Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日 6months. P.O.
(2)Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V.
(3)Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O.
(4)Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O.
(5)Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O.
(6)Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V.
外科治疗有下列三种并发症的情况下考虑外科手术
(1) 骨折:外科手术有益于骨折愈合
(2) 严重退行性关节炎:当保守治疗不能有效时,髋、膝关节置换术成为必要。
(3) 畸形:矫形术有利于下肢关节,尤其是膝关节功能的恢复。
大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解,所以勿急于减压手术。
饮食和锻炼Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙,充分日光浴,至少需400u/day的维生素D。对于接受二磷酸酸盐治疗的患者,上述措施更为必要。有肾衰的病人慎用。
锻炼也为保持骨骼发育健康、减少骨畸形发生,保持关节功能稳定的必要措施。