遗传性凝血酶原缺乏症

本病极为罕见，是由于凝血酶原的生成受到障碍所致，呈常染色体隐性遗传，阳性家族史较为常见。临床表现以脐带出血为多见，其次为粘膜出血如鼻出血、胃出血、血尿等，亦有皮肤出血点及组织出血，手术后伤口渗血不止。凝血酶原的有效止血浓度在30％～40％。轻型患者的因子浓度约在25％，严重出血的凝血酶原浓度在15％以下。实验检查，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，血浆凝血酶原促凝活性测定（Ⅱ∶C）降低。治疗以补充新鲜全血，血浆，凝血酶原复合物制剂。