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骨髓增殖性疾病

王朝百科·作者佚名  2010-01-28  
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骨髓增殖性疾病

myeloproliferative diseases

一组造血干细胞肿瘤增生性疾病,在骨髓细胞普遍增生的基础上有一个系列细胞尤其突出,呈持续不断的过度增殖。临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种:①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML)。③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明,多见于中老年人。CML见白血病。下面介绍另3种。

真性红细胞增多症 是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常,俗称多血症,30%病人并发骨髓纤维化,最后引起骨髓衰竭,约10%病人演变成急性白血病。本病起病缓慢,由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高,则引起头痛头晕,有的可发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大,外周血血红蛋白高达18~23克/分升,血球压积55%~80%,同位素测定红细胞容量增加(每千克体重男≥36毫升,女≥32毫升),血氧饱和度>92%,除外其他继发性红细胞增多症后即可诊断。放血为方便易行的对症疗法,可在短期内使血容量降至正常,放射性核素磷或羟基脲和马利兰均有明显疗效。

原发性血小板增多症 较少见,其特征是血小板显著增多,伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8%病人发生骨髓纤维化,10%病人演变成急性白血病。本病起病缓慢,脾脏可肿大,外周血血小板计数持续增高超过600×109/升,而血小板粘附、聚集和第3因子功能可减低,除外其他骨髓增殖性疾病和反应性血小板增多后即可诊断。血小板计数>1000×109/升,合并出血者,可用单采机迅速除去血中过多的血小板,羟基脲、马利兰或23磷有满意疗效。

原发性骨髓纤维化症 是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,伴有髓外造血(或称髓样化生),主要在脾脏,也可在肝和淋巴结。一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用,而是骨髓增殖的一种表现。本症的特点是起病隐袭,病程可长达10年以上,有进行性明显肿大的脾脏,有时全腹均被脾脏占据;因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞;骨髓因纤维化而穿刺困难,常取不出骨髓即“干抽”,骨髓活检可确定诊断。尚无根治方法,主要是对症和支持治疗,巨脾出现压迫症状、功能亢进或破裂等可切除,用罗钙全(1,25(OH)2D3)治疗纤维化收到一定疗效,同时应注意血钙升高。本症死亡原因为骨髓衰竭或无关疾病如心血管疾病等,约10%~20%病人最终变成急性白血病。

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