嗜酸粒细胞性筋膜炎
嗜酸粒细胞性筋膜炎(EF)是一种硬皮病样病变,其特点是臂,腿的对称性疼痛性炎症,肿胀以及硬化,而硬皮病则最常累及肢端区域.
病因不明,好发于中年男性,但也可发生于妇女和儿童.
症状和体征
平素过着案牍生活的人,突然从事过度体力活动常出现症状.初起表现为皮肤疼痛,肿胀及发炎,继之发生硬化,使局部呈现出特有的橘皮样外观,四肢前面损害最显著.面部及躯干也同样可以受累,表现类似硬皮病.还可以发生腕管综合征.雷诺现象并非特征性表现.
症状一般隐匿出现,臂,腿活动逐渐受限.筋膜受累是特征性的,但这一病变同样可影响肌腱滑膜和肌肉.通常肢体挛缩继发于筋膜硬化和肥厚.常见疲乏与体重下降.虽然肌力并无减弱,但可出现肌痛和关节炎.Sjogren综合征和心脏功能异常已有报道,偶尔可见再生障碍性贫血和血小板减少.没有雷诺现象,毛细血管扩张和食管运动功能障碍等内脏受累现象(如食管运动迟缓),有助于与硬皮病鉴别.
诊断
在早期活动性疾病中,实验室检查所见有嗜酸性粒细胞增多,血沉加快及多克隆IgG的高丙种球蛋白血症.而严重的血源性疾病,特别是淋巴增殖性过程则很少出现.抗核抗体和类风湿因子阴性.没有发现EF与HLAⅠ类或Ⅱ类抗原相关.可有非特异性的肌电图改变.
对病变皮肤与筋膜进行活组织检查可确诊,取材要深到包括邻近的肌纤维.但是显著的筋膜炎症也可见于其他弥漫性结缔组织疾病.镜下见真皮内细胞浸润；皮下筋膜极度增厚,伴有胶原增生；筋膜内,肌外膜,肌束膜,肌内膜及肌肉内有细胞浸润,包括组织细胞,浆细胞,淋巴细胞,部分病例含有嗜酸性粒细胞.MRI显示筋膜增厚,与炎症有关的浅表肌纤维信号密度增强.
治疗和预后
强的松对多数病人有效,开始用大剂量,40~60mg/d,病情被控制后很快减到5~10mg/d,维持2~5年.还可选用羟基氯喹200~400mg/d.远期效果尚不清楚,已知许多病人有自限性,无并发症.