全身性剥脱性皮炎
一种严重而广泛的皮肤红斑和脱屑性疾病.
病因学通常病因不明.某些病人继发于某些皮肤病(如异位性皮炎,银屑病,毛发红糠疹,接触性皮炎),或由其他原因如全身用药(如青霉素,磺胺,雷米封,苯妥英或巴比妥类)或局部外用药引起.剥脱性皮炎亦可伴发于蕈样肉芽肿或淋巴瘤(参见第139节).
症状和体征发病隐袭或突然.整个皮肤表面变为潮红,脱屑,增厚和偶有结痂.瘙痒可十分严重或轻微.通常见不到任何原发性皮炎的特异性表现.由银屑病,蕈样肉芽肿或毛发红糠疹引起的剥脱性皮炎有时可见到局部正常皮肤.全身浅表淋巴结常常肿大,其活组织检查显示为良性淋巴结炎.
由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,病人可能有畏寒和体温升高.全身性剥脱性皮炎可造成体重下降,低蛋白血症,低血钙,缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患者).
诊断和治疗必须尽可能找出原发病因.有原发性皮炎病史或体征者可有助于诊断.活组织检查通常没有帮助,但对落叶性天疱疮,蕈样肉芽肿可借皮肤活组织检查得以确诊.淋巴瘤可作淋巴结活检.对Sézary综合征可作血液涂片检查确诊.
本病可危及生命,必须住院治疗.由于药疹和接触性皮炎不能仅从病史上排除,所以任何药物均应停用.如果可能,必要的全身用药必须改用化学结构完全不同的药物.在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状.其局部治疗同接触性皮炎(见上文).
仅在外用药治疗无效时口服皮质类固醇激素治疗.强的松40~60mg/d,约10天后改为隔日1次,其剂量常可进一步减少.但如果未找到并去除潜在病因,强的松可能需要长期服用.