营养性巨幼细胞性贫血
疾病名称营养性巨幼细胞性贫血
疾病分类血液科
疾病别名营养性大细胞性贫血
疾病概述营养性巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。主要因缺乏维生素B12或叶酸所致。其特点为：各期红细胞大于正常，红细胞比血色素减少更明显，粒细胞和血小板减少，粒细胞核右移，骨髓出现巨幼红细胞等造血特点，经维生素B12及叶酸治疗有效。
病因：
（1）摄入不足；（2）吸收和利用障碍；（3）需要量增加；（4）先天贮存不足。
巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。在我国，因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血，以山西、陕西、河南、山东等地比较多见，维生素B12缺乏所致者很少见，恶性贫血尤为罕见。
症状体征1．患儿年龄是否在2岁以内；生后是否纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养，未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
2．体检 注意是否面色黄白似浮肿，口唇、粘膜、指甲苍白，发黄、细、稀疏，嗜睡，淡漠，直视，舌及双手震颤，口炎，舌光滑少苔，项强直，角弓反张，心扩大，肝脾肿大，膝反射亢进，浅反射增强，踝阵挛，皮肤出血点。
诊断检查1．病史 患儿年龄是否在2岁以内；生后是否纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养，未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
2．体检 注意是否面色黄白似浮肿，口唇、粘膜、指甲苍白，发黄、细、稀疏，嗜睡，淡漠，直视，舌及双手震颤，口炎，舌光滑少苔，项强直，角弓反张，心扩大，肝脾肿大，膝反射亢进，浅反射增强，踝阵挛，皮肤出血点。
3．检验 呈大细胞性或大细胞高色素性贫血。骨髓有核细胞显著增生，红细胞、粒细胞等系统有巨幼性改变，巨核细胞也可有类似改变。有条件时应测定血清叶酸和维生素B12含量。此外，应警惕巨幼细胞性贫血与缺铁性贫血合并存在。
治疗方案治疗：
1．维生素B12 100μg肌注，2次/周，连用2～4周，以后每1～2月注射一次维持，或500/μg一次肌注。叶酸5～10mg，3次/d，2～3周后减为5mg/d，疗程一月。维生素C 50～100mg，3次/d。
2．治疗并发症及继发感染。伴有缺铁者，可加铁剂。有震颤者可给少量镇静剂。
3．饮食治疗。纠正不合理喂养，加多种富含造血物质的辅食，以巩固疗效。
护理：
1．按营养性小细胞性贫血护理常规。
2．按医嘱给予贫血治疗饮食，增加辅食，供给富含蛋白质和叶酸、维生素B12及维生素C饮食。因震颤不能吞咽者可鼻饲。
3．有震颤的患儿应注意保护，防止跌伤。有舌系带溃疡及口炎者，应加强口腔护理。
出院标准及随访：
血象及症状显著好转，周身情况改善。出院后半个月～1月门诊随防，了解饮食改善情况，以后每2～3个月复查，共半年。
用药安全1．改变不良的饮食习惯，尤其要做到不偏食、不挑食和不长期素食。从食物中摄取足够的叶酸和维生素B12。
2．增加摄入量，补充叶酸和维生素B12，多吃富含叶酸的绿色新鲜蔬菜和酵母类食物。多吃富含维生素B12的动物性食物。
3．改善烹调方法，因叶酸易被高温破坏，故炒菜时不宜时间太长，最好急火快炒。
4．补充维生素C促进叶酸吸收。缺乏维生素C会致叶酸吸收率下降，故应多食含维生素C高的食物。
5．禁酒：有报告患慢性酒精中毒的病例多数伴有叶酸缺乏，故不应饮酒。
预防常识随着人民生活水平不断提高，营养性巨幼细胞性贫血日趋少见。胃大部切除、慢性萎缩性胃炎，老年人患急慢性胃肠炎后易出现维生素B12、叶酸缺乏而引起本病，应注意合理的食谱。特别注重婴幼儿的喂养、妊娠、产褥期的饮食调整。注意改进营养，防止偏食，懂得正确的烹煮方法。对胃切除的病人宜补充适当量维生素B12。对已治愈的病人应定期随访，以防停药后复发。