遗传性椭圆形红细胞增多症
疾病名称遗传性椭圆形红细胞增多症
疾病概述遗传性椭圆形细胞增多症是一种以外周血液中椭圆形细胞增多至25％以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形红细胞，但至多不超过15％，而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25％，更多见的是超过75％，甚至多达90％。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有溶血现象，临床上发生溶血性贫血者仅占10%～15％左右。
遗传性椭圆形细胞增多症在世界各民族中均有发现。我国亦有少数病例报道。本病为遗传性疾病，由常染色体显性传递。男女均可得病。各家族间溶血的程度很不一致。在部分患者中，本病的基因与rh血型的基因位于同一染色体上。两种基因不联接时，则溶血较严重。
对本病的病因和发病机理目前尚不清楚。初步认为本病的缺陷也在红细胞膜的支架蛋白。各病例的分子异常已发现有多种类型，所涉及的支架蛋白组成可以不同，所涉及的收缩蛋白的分子区域可以不同，膜蛋白缺失的量可以不等。这种异常细胞的破坏主要也是在脾脏内。
本病与遗传性球形细胞增多症有相似之处，如细胞形态异常者在脾脏内破坏增多，胞膜中存在着某种通透性方面的缺陷促使三磷酸腺苷的利用加速。但致使红细胞变成椭圆形的原因究竟是什么，还有待科学家的进一步探讨。
疾病分类普通外科
症状体征肝、脾肿大、腹水、黄疸。
治疗方案脾切除能使贫血及其他症状得到缓解，但不能改变红细胞形态的异常。
术前准备：
1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。
2、对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。
3、对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。
4、按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求：
气管内插管麻醉。
术中注意点：
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。
2、切睥前宜先结扎脾动脉。
3、脾切除后，脾窝应放置引流管。
4、血液病患者须将副脾一并切除。
5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
术后处理：
1、按一般腹部手术后处理。
2、引流管一般于术后24～48h拔除。
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。