亚急性皮质-纹状体-脊髓变性

【概述】亚急性皮质-纹状体-脊髓变性（亚急性海绵状脑病），又称Creutzfeldt-Jakob病(CJD)；痉挛性假性硬化症。

【发病机理】病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有报道家族遗传性发病。病变侵犯大脑皮质、纹状体、部分丘脑黑质、小脑、延髓和脊髓前角等，病变为双侧性、不对称性，以大脑皮质及纹状体最为严重。特征性病理改变为脑组织呈海绵样变性，空泡形成，神经元变性、缺失及星形细胞增生。

【临床表现】

(1)世界各地均有发病，大多为散发性，发病年龄35～71岁，潜伏期4～21年。

(2)临床特点为迅速的精神、人格和智能衰退，肌阵挛及不恒定的神经体征。早期以精神症状、视觉症状或运动症状开始，约50％病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退，定向力缺失，理解力、判断力、计算力下降及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，逐渐出现肌强直、肌萎缩、肌束震颤及小脑性共济失调等。肌阵挛为本病早期较突出的症状，为迅速刻板的跳跃运动。此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。80％。90％于发病后1年内死亡，进展缓慢者病程可达6～8年。

(3)脑脊液一般无改变。脑电图有特征性改变，后期出现重复性高波幅三相或多相尖波周期性放电。

(4)CT显示大脑和小脑皮质萎缩、脑室扩大。

【诊断】典型的临床表现和特征性的脑电图改变可临床诊断，确诊依赖脑组织活检或尸检。