Fournier综合征
【概述】Fournier zong he zheng
Fournier综合征
Fournier’syndrome
Fournier综合征(Fournier’syndrome)又称Fournier坏疽，是一种以会阴部为主的严重的急性感染性疾病。其特点是发病急骤，恶寒高热，发展迅速，病情凶险，局部组织可广泛坏死等。
本征为Fournier于1883年首先报道5例，1952年Wilson建议将本征称为急性坏死性筋膜炎。到1978年文献报告为380例。国内马永江、郑克立等先后报告27例。近年丁义江、靳德生先后报告5例。本征因感染，严重，常危及生命，死亡率高达13％～45％。
【病因、病理】本征多为一种厌氧菌感染，在机体免疫功能下降时，可作为一种条件致病菌，也可由于混合感染所致。张庆荣将感染来源分为3类：①感染来自肛门直肠，如肛管直肠内外炎症、肛门直肠周围脓肿未及时治疗、肛管直肠手术后感染、肛管直肠损伤、直肠脱垂、痔注射不当引起感染所致；②感染来自泌尿生殖器官，如尿道周围炎、尿道狭窄和尿外渗、尿道器械损伤、生殖器手术感染等；③继发于全身疾病，如白血病、糖尿病或全身极度虚弱。本征的致病菌多为大肠杆菌、粪链球菌、拟杆菌、脆性杆菌和梭状芽胞杆菌等。靳德生报道的4例中均为混合感染，3例为大肠杆菌、溶血性链球菌混合感染，1例为厌氧菌和变形杆菌混合感染。
征病变主要累及皮肤下组织、浅深筋膜及肌肉等。病变范围常波及到会阴、肛周、阴囊、腹股沟、臀部、腹壁等处。感染坏死波及的部位与感染来源有直接关系，如感染来自肛门直肠者，病变常蔓延到肛周、腹壁、臀部等处。其主要是肌肉坏死和筋膜炎症，皮下组织和皮肤是继发侵犯，如肛门直肠坏死较重，可造成狭窄、畸形和失禁等。如感染来自泌尿生殖器官，主要侵犯皮下组织和浅筋膜，可侵及阴囊、阴唇、腹股沟等处。由于本征发展迅速，很快出现全身中毒症状，死亡多由于感染性休克和严重多器官衰竭。
【临床表现】本征主要表现为发病急骤的局部坏疽和严重的全身中毒症状。
1．局部表现：以病变局部广泛肿胀，皮肤灼热，有红斑或起疱，皮色紫暗，组织变硬，疼痛显著为特点。如为肛门直肠感染所致，除有上述表现外，还可出现里急后重；甚或肛门流出带血的臭秽液体，当脓肿切开或溃破后，多有恶臭黑色的液体流出。感染也可向其他部位扩散。张庆荣将局部病变的扩张分为2型：①病变侵犯肛门直肠周围组织，此型多见。其症状和体征已如上述；②病变向远处扩展，局部组织坏死较少，可由骨盆直肠间隙扩展至腹膜前间隙，侵及腹壁腹膜，表现为脐周红肿和下腹部脓肿。甚至胸膜亦有炎性渗出。
2．全身症状：一般初起即可出现较重的全身症状，如恶寒高热、全身虚弱等，有的可寒战或持续高烧，如毒血症较重时可有休克征象。
【检查】局部触诊，触痛明显，拒按，可有波动，但透光试验常为阴性，有时可听到捻发音。化验检查，白细胞计数可有增高，但有的反而减少，与感染的程度常无相关性。 X线检查，可发现坏死区周围、盆内和侧腹部软组织内有气体，可能为类杆菌破裂后释放气体或菌种自行产气的缘故。如为需氧菌大肠杆菌感染，由于消耗了组织中的氧气，便为厌氧菌感染创造了条件。丁义江报告的1例其脓液有恶臭和产气性，他认为是无芽胞厌氧菌感染的一大特征。细菌培养，可发现致病病菌，如大肠杆菌、链球菌、拟杆菌、梭状芽胞杆菌等。
【诊断、鉴别诊断】由于本征起病急、发展快，早期诊断较困难，往往就诊时即已广泛扩展，病情危重。因此，对本征及时正确的诊断具有重要的临床意义。凡肛周、会阴部肿胀广泛，全身中毒症状重，但局部化脓不明显，疼痛较剧，皮肤紫暗变硬，X线检查病变组织周围有气体等，应考虑本征。
本征应与丹毒、气性坏疽相鉴别。丹毒以小腿、面部发病为多，局部表现为高出皮面的水肿性红斑、发亮，与正常组织界限清楚；气性坏疽病变多发生在下肢、臀部等肌肉丰满处，其发展亦迅速，但肌肉广泛坏死，呈褐红色，失去弹性，病变组织中有大量气体存在。
【治疗】积极进行全身治疗和早期手术是治疗的关键。此外，配合应用中药治疗常可有助于提高疗效。
1．全身治疗：由于本征全身中毒症状出现较早且重，因此应及早进行全身治疗。全身治疗主要包括支持疗法和抗感染等。
(1)支持疗法：及时补液纠正水、电解质失衡，间断输血。
(2)抗感染治疗：大剂量应用抗菌药物，如青霉素类药物。氨基甙类药物和甲硝唑。丁义江等报道，应用甲硝唑0.4g，3次／天，口服；或静脉滴注1g，此药对厌氧菌及需氧菌均有效。混合感染者可采用氧呱嗪青霉素10g／天，静滴;或1g／次，肌注，每晚1次。应用抗菌药物时，应依据细菌培养和药物过敏试验的结果选择使用。
2．局部处理：局部处理的主要方法是手术清创。目的在于清除已坏死及濒于坏死的组织，以阻止感染坏死更广泛的蔓延，减轻全身症状，清创彻底。
3．中药治疗：在应用支持疗法、抗感染疗法及手术清创的同时，还可应用中药配合治疗。本征多属中医内陷证，根据中医理论，可给予益气养血、清热解毒之剂，药物可选用太子参、白术、云苓、炒白芍、当归、金银花、连翘、黄芪、白芷、皂刺、陈皮等。在抢救感染性休克中，可选用参附汤以回阳固脱，对配合升压药维持血压，增强机体代偿功能，调节免疫功能起着较好的作用。