恶性萎缩性丘疹病

王朝百科·作者佚名 2010-06-17

【malignant atrophlc papulosis】

【别名】

疾病别名：克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis

疾病代码：ICD:L45*

疾病分类：风湿免疫科

疾病概述

恶性萎缩性丘疹病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。

疾病描述

本病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA 可显著升高。需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。

症状体征

以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm 的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3 周～10 余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm 的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

疾病病因

本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

病理生理

发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS 阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

诊断检查

【诊断】

（一）好发于20～40岁，男性多见。

（二）皮肤损害：淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。

（三）肠道坏死：由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

（四）粘膜侵犯：眼睛球结膜、口腔粘膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。

（五）组织病理：小动脉坏死、闭塞改变是其特征。

实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA 显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。

其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

鉴别诊断

但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。

治疗方案