多房性肾囊肿

基本概述多房性肾囊肿（multilocular cyst of kidney）是指肾内有局限性、大而有完整被膜的肿物，压迫周围肾组织，内由多个囊肿构成。[1]

发病原因该病的发生经组织解剖的研究，证明肾集合管开口于囊腔，集合管的分支数明显减少。此种异常完全由于集合管发育停止之故。[2]

发病机理肿物具有完整的被膜，无浸润性，但周围正常肾组织受压萎缩。切面多房性肾囊肿

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可见由很多囊肿构成，内含草黄色或血性液体，液体内尿素与电解质的含量与血浆相似。囊肿被覆规则的扁平至立方上皮细胞，其间隔为小而圆的初级细胞至长而成熟的成纤维细胞，偶见平滑肌细胞也可见胚胎性肾组织如肾小球肾小管，间质为疏松组织或致密胶原纤维。[4]

疾病检查1、B超：可见肾内多囊性肿块。

2、静脉尿路造影：可见肾盂肾盏系统变形或不显影。偶见囊肿突入肾盂引起肾盂输尿管连接部梗阻。

3、CT：可见肾内有分隔的较大的囊性占位，周围肾实质受压变薄，肾盂肾盏变形。

4、数字剪影血管造影：可见边缘清楚的无血管肿物，被膜上可见血管。[5]

临床诊断多数患者于2岁前或40岁以后发病，前者多为男性，后者多为女性。患儿表现为无痛性腹部肿块。成人表现为腹部肿块，腹痛及血尿。

该病特点是多发生于单侧，囊肿局限在肾脏某一部分，为许多孤立性囊肿所组成，未受累肾组织表现正常。诊断根据腹部X射线平片、尿路造影、B超、CT、血管造影及手术探查明确诊断。

诊断该病条件有：

①、囊肿必须是单侧。

②、囊肿孤立而多房。

③、囊肿与肾盂不通。

④、房之间互不交通。

⑤、囊壁有上皮覆盖。

⑥、房壁无正常肾组织存在。

⑦、囊肿外残存的肾组织正常。[6]

鉴别诊断1、单纯性肾囊肿：B超和CT检查显示肾实质内囊性肿块，但B超检查为均质的液性暗区。CT检查为一圆形、壁薄而光滑的单纯性囊性肿块，无分隔的小房形成。

2、成人多囊肾：成人多囊肾多为双侧，往往有家族史，可有血尿及腰腹部囊性肿块。如为单侧时应作鉴别。常同时有肝、胰、脾等脏器的多囊性改变。肾功能呈慢性进行性减退。IVU示患肾明显增大，肾盂肾盏伸长变形，呈蜘蛛脚样。B超和CT示整个肾脏呈弥漫性囊性改变。[7]

治疗方法对儿童多采用患肾切除术。尽管无证据显示确诊的良性多房性囊肿可转成为囊性Wilms瘤，但有时临床上难以鉴别。如果病理证实为Wilms瘤，要采取相应的后续治疗并监测复发。对成人一般行肾部分切除术。[8]