继发性甲状旁腺机能亢进症
各种原因的低血钙可刺激 分泌,甲状旁腺增大,称为继发性甲旁亢。为体内低血钙的一种代偿机制,使低血钙得以纠正或部分纠正。所以和原发性甲旁亢区别在于血钙往往正常或偏低,形成和原发性甲旁亢类似的骨损害,主要有维生素缺乏及肾脏病患所致。
病因和发病机理
钙及维生素D缺乏
1.饮食缺乏:厌食、少食、挑食。尤其是长期素食者,肠钙吸收减少,血钙降低。骨矿物化障碍及骨呼吸,可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢性骨病。
2.消化吸收障碍:胃大部切除,小肠吸收不良综合症,肝内胆汁淤积症,胆囊纤化,慢性胰腺炎,复发性胰腺炎。由于存在多种钙来源减少因素,可产生轻微的甲旁亢骨病,呈隐匿性或一过性。
3.相对缺钙:妊娠及哺乳妇女钙需要量增加,泌乳素激活1α-羟化酶。如不注意食物补充钙及适当补充钙剂,即使机体内有充足的活性维生素D也可应体内钙缺乏而造成继发性甲旁亢及骨软化。。
4.维生素D羟化缺乏:(1)25羟化缺乏:应用抗癫痫药物,慢性肝病;(2)1羟化缺乏:慢性肾功能不全,胆汁性肝硬化。
5.户外活动减少:多见于老年人,病残者。维生素D代谢障碍或反应不良:(1)维生素D依赖性佝偻病I型。由于肾1α-羟化酶的遗传缺陷。血中25(OH)D3正常,同时伴有低血磷,甲旁亢,以佝偻病为主要表现。(2)维生素D依赖性佝偻病II型:血中1,25(OH)2D3水平正常,由于靶细胞受体缺陷。
肾源性:
1.肾性骨营养不良症:当肾功能不全时,可产生甲旁亢骨病。血PTH浓度在肾功能不全早期就升高,升高程度与肾衰程度一致。慢性肾衰时低钙血症常见,是刺激PTH分泌的主要因素,但低血钙并非慢性肾衰继发性甲旁亢的必要条件。
2.肾小管酸中毒
(1) 远端肾小管酸中毒(I型RTA)由于泌氢功能障碍,不能使远曲小管的小管液与起管周液间产生一个大的氢离子梯度,使尿液不能正常酸化。体内碳酸氢根丧失,造成慢性代谢性酸中毒,利于骨溶解,产生高尿钙,低血钙。另一方
面,钙离子代替氢离子排出体外,使尿钙排出进一步增加,形成低血钙,最终产生继发性甲旁亢。
(2) 近端肾小管酸中毒(II型RTA):近端肾小管回吸收碳酸氢根障碍,尿中丢失过多碳酸氢根,最终以CO2和H2O 的形式排出体外,不影响尿液酸碱度。其机制和低血钙,血PTH增高有关,纠正低血钙及减少PTH可使碳酸氢根丢失减少。本病的骨病较I型轻。
临床表现
原发病的临床表现,由于维生素 缺乏引起的继发性甲旁亢往往有骨软化的临床表现。特点为鸭步行走,走路摇摆状,腰痛,腿痛,上下楼时加剧。骨痛时而缓解,时而加重。秋冬加剧,春夏缓解。加剧时有轻度的手足搐溺,轻微损伤时可产生青枝骨折,各种骨畸形;肾小管酸中毒往往伴有低血钾引起的肌无力,肌麻痹及心律失常。活动后气急的代谢性酸中毒临床症状;肾性骨营养不良除尿毒症的多系统临床表现外,往往伴有低钙抽搐。
实验室检查
1.血清钙:大多正常或正常低值及低于正常。
2.24小时尿钙: 维生素 D 缺乏及肾性尿毒症时降低,肾小管酸中毒时接近正常。其意义不如原发性甲旁亢大。
3.血清磷:维生素D 缺乏时下降,肾功能不全时增加,肾小管病变时大多正常。
4.24小时尿磷意义不大
5.肾功能检查:肾性骨营养不良时往往肌酐增高,肌酐增高后甲旁亢骨病平行相关。
6.血清电解质:肾小管酸中毒时血氯增高,血钾减少。
7.尿电解质:肾小管酸中毒时,血钾减少同时尿钾增高。
8.尿酸化功能: I型 RTA 时,尿液PH 升高,可滴定酸排量减少;II型RTA时尿二氧化碳分压增高。
9.维生素D 测定:维生素D 的缺乏,肾性骨营养不良时降低。肾小管酸中毒大多正常。
10.血气分析:肾小管酸中毒及肾性骨营养不良时呈代谢性酸中毒改变。
11.关键找出病因,除外尿毒症,维生素D 缺乏原因和消化系统,用药有关。肾小管酸中毒尤其I 型和自身免疫性疾病有关,如干燥综合症,系统性红斑狼仓,冷球蛋白血症,自身免疫性甲状腺疾病,慢性活动性肝炎,其次为肾脏本身损害,如间质性肾炎,必要时肾脏活检,肾脏 检查。
治疗要点
1.原发病的治疗:(1)老年维生素 缺乏患者行日光浴治疗,最适于卧床不起的患者。(2)饮食因素引起的患者增加食物中维生素 和钙质的摄入,(3)妊娠及哺乳妇女以增加钙摄入为主,尽可能在食品中补充。(4)癫痫药引起者停药即可。如不能停用,仅加用小剂量维生素 和钙剂即可奏效。(5)胃大部切除者只需一次肌注30万单位维生素即可。消化道维生素吸收不良者除病因治疗外,每2-3天使用一次维生素。(7)肾小管酸中毒时,用枸橼酸钙或碳酸氢纳纠正酸中毒。必要时补充钾及使用保钾利尿药。
2.继发性甲旁亢的治疗:(1)补充钙剂,具体使用同原发性甲状旁腺功能减退。(2)为利于提高体内钙剂辅以维生素 ,维生素D 依赖型佝偻病I型只要生理剂量维生素D 奏效;维生素依赖型佝偻病 II 型往往需要超生理剂量维生素D 才能奏效。(3)肾性骨营养不良按上处理效果不佳时,可用甲状旁腺手术治疗。
3.采用纯中药治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。
中医根据患者的征候辩证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。