颅底陷入症

疾病名称颅底陷入症

疾病概述颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。

诊断依据：

1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。

2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。

3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。

4、环枕区Ｘ线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。

5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。

治疗原则：

1、诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。

2、预防感染。

3、对症治疗。

疾病分类神经外科

疾病描述颅底陷入症的主要特点是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。

症状体征婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性．故此期多不出现临床症状，成年以后，由于枕骨大孔区域的筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜的增厚、瘢痕、粘连以及损伤等因素．导致局部神经组织和血管受损．出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓、小脑功能障碍。严重者尚可出现颅内压增高，并可因小脑扁桃体疝而致死。症状多为缓慢进行性加重，其间可有自行缓解期。

除上述症状外，尚可有颈项粗短、枕后发际较低、头颅歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观。

疾病病因病因以先天性发育畸形为常见，可与扁平颅底(颅前窝底与斜坡构成的颅底，角>145度)、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并存在。

诊断检查在X线颅骨侧位片上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上绿作一联线，如枢椎尚状突超出此联线3mm以上，即可确诊。本病还须与单纯的扁平颅底相鉴别，后者不引起压迫症状。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝。便于估计病情和制订手术方案。

治疗方案对有X线检查证据者，若无明显临床症状，可暂不手术；但应嘱患者注意避 免外伤。若已出现明显临床症状，需及时进行手术治疗。手术包括广泛枕下减压术和酌情切除第1一3颈椎椎板，术中须广泛切开硬脑膜和增厚的蛛网膜，分离粘连，以求松解和减压充分。在安置手术体位时，应注意勿使病人头部过伸，以免使潜在的小脑扁桃体疝加重延髓损害导致呼吸停止或死亡。

用药安全多数到20—30岁，甚至中年以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。